8岁女孩吃一口米饭就"中毒" 在医院诊查出苯丙酮尿症

　　案例

　　米饭和蛋黄对她都是“毒素”

　　上二年级的杨某漂亮伶俐，学习成绩不错，体育、音乐、绘画等方面全面发展。如果不说，没人会相信杨某是名苯丙酮尿症患儿。因为这个疾病，一口米饭、一口蛋黄对杨某来说，都是“毒素”，会伤害她的脑神经，杨某需终身控制饮食。

　　2004年，刚出生的杨某在厦门市妇幼保健院新生儿疾病筛查中心被诊断为苯丙酮尿症，幸运的是，由于发现得早，家长在医生指导下，及时对杨某的饮食做了调整。杨某目前的发育状况良好。

　　由于体内先天缺乏分解苯丙氨酸的酶，杨某从小吃的都是去掉苯丙氨酸的特殊奶粉、米面以及果蔬，至于鱼和肉，她一口都不能吃，否则“毒素”会聚集在体内损害脑神经。即使到了麦当劳、肯德基，她也只能吃薯条。逢年过节时，杨某有时忍不住吃一些糖果、巧克力，晚上就会烦躁得翻来覆去睡不好。

　　值得欣慰的是，在家人的悉心照料下，杨某健康成长起来。新生儿疾病筛查中心专家说，随着年龄增长，大脑逐渐发育完全了，杨某的饮食标准可适当放宽，不过终生须控制饮食。另外，杨某的疾病确诊后，市妇幼保健院给杨某发放了两万元补贴，这些年的复诊也都免费。但昂贵的“特殊食物”支出，仍然是杨某家的沉重负担。

2012-12-17 09:50:16