癫痫发作的同时,会引起其他的遗传性疾病,并且会有不同的分类,下面就由北京三博脑科医院的专家进行讲述会伴随癫痫而产生的遗传性疾病都有哪些。有些影响到脑部发育的遗传性疾病可伴有癫痫发作, 其中最常见的有两大类疾病,一类是神经皮肤综合征,另一类是遗传代谢性疾病。
1.神经皮肤综合征:此病的共同特点是病变同时影响到神经系统和皮肤。由于在胚胎发育过程中神经组织和皮肤组织共同来自外胚层,某种遗传因素影响了外胚层的发育,造成上皮组织和神经系统的异常。神经系统异常常表现为癫痫发作和智能低下。CT检查可发现脑组织有异常钙化,如结节性硬化症和脑面血管瘤病。皮肤可表现特异性体征,如结节性硬化的面部皮脂腺瘤或脑面血管瘤的面部沿三叉神经分布区的血管瘤。 2.遗传代谢疾病:较常见的是氨基酸代谢异常,其次为类脂质和糖代谢异常,具体疾病可达数十种。它们共同的发病机理是遗传基因造成某种代谢过程。因代谢障碍影响了神经系统的发育,出生后出现癫痫发作。这类疾病的共同特点是:出生后不久即有癫痫发作,智能低下,发育不良或脑性瘫痪。此类病多为常染色体隐性遗传,其父母可以不是病人,但是致病基因携带者,近亲婚姻发病率高,男女均可发病。
内侧颞叶癫痫的发作症状与其他病因引起的内侧颞叶发作相似。90%的MTLE病人有发作先兆。最常见的先兆为内脏感觉,如腹部不适、烧灼感、上升感或腹鸣等;其次为恐惧感、似曾相识感或陌生感;视物变大或变小、嗅幻觉等较少见;一般没有复杂的视幻觉或听幻觉。有些病人仅有先兆,发作不再进展,即为先兆性发作。有些病人可能有发作先兆,但因其后的发作引起意识损伤及逆行性遗忘而不能陈述先兆感。婴幼儿则因缺乏表达能力而很少诉说先兆感,但常可观察到恐惧面容,突然哭闹或朴向家人怀中等异常行为。
发作进一步发展时意识受损,可出现运动停止、凝视、瞳孔扩大,发作可在此阶段终止而不再扩散,称为"颞叶失神(temporal lobe absence)",常伴有看似与周围环境协调的反应性自动症,如无目的行走但能躲避障碍,为内侧颞叶发作的突出表现。口部自动症包括吸吮、咂嘴、咀嚼、舔舌、吞咽等,提示发作起源于内侧颞叶或由其他部位侵入内侧颞叶。手的刻板自动症如摸索、拿东西、做手势等也是内侧颞叶发作的常见表现。少数病人发作时可有毁物伤人等攻击性行为。复杂混乱的运动性自动症及发音在内侧颞叶发作时少见。
运动性发作包括头、眼向一侧偏斜,局部的强直、肌张力不全样运动或阵挛性运动等。可继发全身强直一阵挛性发作。发作后常有较长时间的朦胧状态,伴有自动症、定向力丧失、语言障碍或嗜睡。
癫痫性疾病的预后统计癫痫是一种慢性疾病,如不及时有效地进行治疗,可迁延数年,甚至终生不愈。
2012-12-02 17:00:31