多发性硬化的临床特征

　　多发性硬化病变比较弥散，因此症状和体征也比较复杂，可出现神经炎、球后视神经炎、眼肌麻痹、肢体瘫痪、锥体束征及精神症状。

　　首发症状

　　首发症状包括一个或多个肢体局部无力麻木、刺痛感或单肢不稳，单眼突发视力丧失或视物模糊(视神经炎)，复视，平衡障碍，膀胱功能障碍(尿急或尿流不畅)等，某些病人表现急性或逐渐进展的痉挛性轻截瘫和感觉缺失。这些症状通常持续时间短暂，数天或数周后消失，但仔细检查仍可发现一些残留体征。眼部首发视力下降者约占30%～43%，病程中出现视力障碍者为68.6%～73%，视神经受累占70%～84%。病变多位于球后段视神经，其次为视交叉，故临床上单眼视力首先受累者较多，呈进行性视力减退或突然视力下降至无光感。常见一过性复视，其特点是持续时间短、数小时或数日即可消失。一般在1～2天内视力下降，一周后即可恢复，6～8周后部分或全部恢复。眼底早期无异常，或视盘有轻度肿胀，随后视盘颞侧苍白或全萎缩，视盘苍白程度与视力减退不一定成比例。视野检查有中心、旁中心或哑铃状暗点等。由于视交叉、视束和视放射的受累可引起同侧或颞侧偏盲，但少见。因病灶呈多发性，视野改变可极不规则。色觉障碍以红绿色觉明显，色相排列检查法更易发现其异常。有红绿色异常者，图形VEP潜伏期延长更严重，且恢复较慢。MS的VEP潜伏期延迟与神经纤维的减少或轴突的变性及有髓神经纤维脱髓鞘病等因素有关，诊断上观察图形VEP潜伏期变化较观察振幅改变敏感。图形VEP潜伏期延迟与患者视力、视野及对比敏感度等视功能之间存在相关性。图形VEP检测有助于发现MS的隐匿型。

　　缓解期

　　首次发病后可有数月或数年的缓解期，可再出现新的症状或原有症状再发。感染可引起复发，女性分娩后3个月左右更易复发，体温升高能使稳定的病情暂时恶化。复发次数可多达10余次或更多，多次复发及不完全缓解后病人的无力、僵硬、感觉障碍、肢体不稳、视觉损害和尿失禁等可愈来愈重。

　　临床常见症状体征

　　多发性硬化患者的体征多于症状是重要的临床特征，患者主诉一侧下肢无力、步态不稳和麻木感，检查时却可能发现双侧锥体束征或Babinski征。眼球震颤与核间性眼肌麻痹并存指示为脑干病灶，是高度提示MS的两个体征。核间性眼肌麻痹患者病变眼内收不能，有分离性水平性眼球震颤，向外侧注视时出现单眼水平性眼球震颤更明显，而集合正常，乃内侧纵束损害引起。脑干的脱髓鞘斑块也可引起其他颅神经功能障碍，以外展神经受累较多见，其次为动眼神经，滑车神经往往不受累。动眼神经障碍多呈不完全性，常见睑下垂和瞳孔大小不等，不一定伴有眼球运动障碍。如有眼球运动障碍，则以向上、向下受限多见，说明病灶在动眼神经核或神经纤维尚未离开脑干之前。其他的眼球震颤常由于脑干或小脑病变引起，小脑病变时呈水平性或旋转性眼球震颤，向病变侧运动时更明显。中脑病变时则可见垂直性注视瘫痪，向上注视时更明显，其他还可见摆动性痉挛性眼球震颤。如中脑导水管、四叠体病变时可见Argyll-Robertson瞳孔。在运动后或体温升高时发生视力下降，称为Uhthoff征。近年来通过观察，发现有时早期即有视盘周围神经纤维层缺损，提示视网膜神经节细胞轴突潜在的萎缩，甚至比视力、色觉和视盘变化还早。对单侧视力障碍严重或双眼视力不对称者、有相对性瞳孔传入障碍、瞳孔周期时间延长等均有助于早期诊断视神经病变。

　　(1)肢体瘫痪多见，常见不对称性痉挛性轻截瘫，表现下肢无力或沉重感。

　　(2)约半数病例可见视力障碍，自一侧开始，隔一段时间再侵犯另一侧，或短时间内两眼先后受累。发病较急，常有多次缓解-复发，可于数周后开始恢复。

　　(3)眼球震颤多为水平性或水平加旋转，复视约占1/3。病变侵犯内侧纵束引起核间性眼肌麻痹，侵犯脑桥旁正中网状结构(PPRF)导致一个半综合征;其他脑神经受累少见，如中枢性或周围性面瘫，耳聋、耳鸣、眩晕、咬肌力弱、构音障碍和吞咽困难等。

　　(4)半数以上患者出现感觉障碍，包括深感觉障碍和Romberg征。

　　(5)约半数病例可见共济失调，但Charcot三主征(眼震、意向震颤和吟诗样语言)仅见于部分晚期MS患者。

　　(6)神经电生理检查证实，MS可合并周围神经损害(如多发性神经病、多发性单神经病)，可能因周围神经P1蛋白与中枢神经系统的MBP为同一组分，均发生脱髓鞘所致。

　　(7)可出现病理性情绪高涨如欣快和兴奋，多数病例表现抑郁、易怒，也可见淡漠、嗜睡、强哭强笑、反应迟钝、重复语言、猜疑和迫害妄想等精神障碍。

　　晚期病例检查时常发现视神经萎缩、眼球震颤和构音障碍、某些或全部肢体可出现锥体束征、感觉或小脑体征。已经确认某些症状在MS极为罕见，如失语症、偏盲、锥体外系运动障碍、严重肌萎缩和肌束颤动等，常可作为MS的除外标准。

　　求医网温馨提示：多发性硬化应该及早诊断及早治疗。遵循循证医学证据，结合患者的经济条件和意愿，进行合理治疗。

　　【参考文献：《多发性硬化》《多发性硬化的基础与临床(电子书)》】

2014-08-28 14:15:49