HELLP综合征的诊断治疗

　　鉴别诊断

　　由于HELLP综合征的临床症状不典型，表现多样化，其诊断平均延迟8天，多数患者在开始时误诊为胆囊炎、胃肠炎及特发性血小板减少症等，在诊断时应注意鉴别。与腹痛有关的疾病：胃肠炎、胆囊炎、肾结石和肾盂肾炎等;与血小板减少有关的疾病：血栓性血小板减少性紫癜、溶血性尿毒症性综合征和系统性红斑狼疮等;与黄疸有关的疾病：妊娠急性脂肪肝、妊娠病毒性肝炎、妊娠胆汁淤积症等。

　　原发性血小板减少性紫癜(ITP) 是一种自身免疫性疾病，妊娠前即有血小板减少，皮肤黏膜有出血史，实验室检查：血小板减少，抗血小板抗体(PAIgG)阳性。

　　溶血性尿毒症性综合征(HUS) 是以急性微血管病性溶血性贫血、血小板减少和急性肾衰竭为特征，肌酐明显增高。

　　妊娠期急性脂肪肝 多在妊娠晚期发病，起病急骤，黄疸进行性加重，消化道症状重，可有出血倾向，血胆红素明显升高，可达171 μmol/L，而尿胆红素阴性，白细胞增高达(20～30)×109/L，持续低血糖，B超可见脂肪波，肝脏密度增加，称亮肝。

　　重症肝炎 黄疸深，消化道症状重，肝功能明显异常，酶胆分离，血清中能检出肝炎病毒抗原抗体。

　　系统性红斑狼疮肾病型(SLE) 虽少见，但其临床表现可有蛋白尿、溶血性贫血及血小板减少，类似HELLP综合征，但实验室抗核抗体阳性。

　　妊娠合并胆囊炎、胆石症时 可出现右上腹痛，实验室检查转氨酶、血小板一般正常，B超可见胆石或炎症表现。

　　治疗原则

　　在严密监护母儿情况下，积极治疗妊娠期高血压疾病。早期使用糖皮质激素，适当输注血小板等血制品，适时终止妊娠。对HELLP综合征患者要积极解痉、降压治疗，并纠正凝血功能障碍和弥散性血管内凝血(DIC)。对不足35妊娠周、母儿情况稳定者.可给予大剂量糖皮质激素静注24～48h后分娩;对母体情况恶化，或有胎儿宫内窘迫.或已超过35妊娠周、激素治疗不能满足局麻要求者，应立即分娩。延长妊娠的保守治疗是否改善围产儿预后有待进一步评价。HELLP综合征分娩指征是已超过妊娠35周或是出现危及母儿生命者。HELLP综合征不是立即剖宫产的指征.多数患者可经阴道分娩。剖宫产术前要纠正血小板减少，术后预防手术部位出血、血肿形成。对肝包膜下血肿破裂者可行外科手术。产后仍应解痉、降压、糖皮质激素治疗，必要时给予血浆置换疗法。

2013-03-28 15:04:47