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潜伏在肾上腺导致头痛的“元凶”

韶关市第一人民医院   2012-11-07

  有位金钗之年的小姑娘,长得水灵而秀气,但是不知道什么原因,最近老是头疼,辗转了多家医院,初初考虑可能是学习压力大了,或者是脑组织感染了,药物过敏了,或是脑袋里长了一个瘤子之类的,做了不少的检查,却没发现问题究竟出在哪呢?

  母亲带她来到我院儿科住院治疗,医生发现小姑娘的血压也不正常,跟着做了相关的检查,B超及CT发现右侧肾上腺潜伏一个“瘤子”,还做了24h尿儿茶酚胺(CA)及儿茶酚胺的代谢检查等等。原来这个“瘤子”这就是引起小姑娘头痛的元凶。小姑娘确诊了,就由儿科转到泌尿外科手术治疗。

  儿童的嗜铬细胞瘤较为罕见,主要发生在6-14的青少年,以男孩多见,约为女孩的两倍。该病发病原因尚不清楚,与神经外胚层细胞的发育生长有直接关系。有些嗜铬细胞瘤与遗传因素有关,且常伴其他疾病,嗜铬细胞瘤多为良性,多数为单发,也可以多发,肿瘤呈圆形或卵圆形,表面光滑,有完整包膜,周围血管丰富,直径一般在2~6cm,重量多在100g以内,但有体积很大者。显微镜下肿瘤细胞较大,形态不规则,胞浆中颗粒较多,可被重铬酸盐染色,其实嗜铬细胞瘤的已有很长的历史,早在年Alezai's和Peyron首先报道了一组副神经节瘤病。

  该病主要特征是高血压,90%以上为持续性高血压少数为阵发性高血压(在成人50%为阵发性),亦有为持续性而有阵发加剧者。发作时伴有头痛、心悸、出汗、苍白、恶心呕吐及腹痛等症状在发作间期可以完全缓解。有时由于某些体位如侧卧或屈曲身躯,或按压腹部或肾区而引起高血压的发作。然而,儿童常以有神经症状如头痛、视力障碍、惊厥或精神病而住院,有时误诊为脑瘤。此外,还有消瘦及多饮、多尿的症状。

  通常嗜铬细胞瘤的良、恶性单从形态上不能鉴别,只有广泛浸润邻近脏器或组织,以及在正常无嗜铬细胞的器官和组织内发生转移才能确诊为恶性。

  20世纪60年代以前,该病的手术死亡率高达26%-50%,随着对该病的认识加深,围手术期药物的使用、麻醉及手术操作的进步,手术死亡率已下降至1%了。

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