从日前由上海儿童医学中心主办的“国际儿童肺高压和心力衰竭研讨会”上传出消息，长期阻碍小儿先天性心脏病治疗的关键技术难题—肺动脉高压现已取得新进展，大会呼吁在儿童心脏专科医生当中形成重视肺高压治疗的理念。上海将开展制定肺动脉高压治疗的规范流程和用药标准，此举将大大提高先天性心脏病患儿的治疗效果和生活质量。br /> 国内是世界上出生缺陷的高发国家之一，每年出生缺陷儿童数量约占全世界的20%，其中，先天性心脏病的发病率最高，每1000个新生儿中就有7-8个宝宝患有先天性心脏畸形或缺损，我国每年新增先心病患儿约15万。上海儿童医学中心院长、小儿心胸外科专家刘锦纷教授表示，小儿先心病是一种严重危害儿童身心健康的常见病，是我国儿童死亡的**原因。这类疾病若不及时治疗，大约有一半的孩子会在出生后1年内死亡。然而，随着医疗技术的不断发展，我国小儿先心病的诊断治疗水平已经达国际水平。上海儿童医学中心心每年实施心脏外科手术3000余例，其中将一半属于先心病中的疑难杂症，治疗成功率近98%。这表明，大多数小儿先心病患者能够得到有效救治。br /> 但是，在小儿先心病的诊治中，肺动脉高压是最常见的并发症和合并症之一。肺动脉高压可以是一种疾病独立存在，但更常见的是很多疾病进展到一定阶段的病理生理表现，儿童比较多见于先心病。据上海儿童医学中心统计资料显示，儿童先心病中肺高压的发生率约为 25％，而复杂先心病中肺高压的发生率约为 50％。肺动脉高压可以引起活动耐量下降、右心功能衰竭，甚至死亡。据统计，肺动脉高压患者症状出现后的平均生存期为2.8年，可以说是心血管疾病中的“癌症”。br /> 肺动脉高压在以往的治疗中，由于先心病诊断时间延误、诊断先心病时对相关肺高压不重视、或者经济困难等原因，使一部分原本可以手术治疗的先心病患儿失去了手术机会，因此，早诊断、早治疗显得尤其重要。近十年来，肺动脉高压在国际社会越来越被重视，目前运用心脏彩超检查就能及时发现并诊断。上海儿童医学中心从上世纪末开始开始应用气体吸入的方法治疗先心病相关肺高压，使部分高危患儿在手术后得到了救治。近5年，儿中心更加重视儿童先心病相关肺高压的围术期整体治疗策略和长期随访，目前已经形成符合国际规范的诊治流程。在规范的治疗下，患者的生存率得到提高，生活质量基本于正常人无异。我们也将尝试建立专科医生肺高压专病诊治培训、多中心合作的肺高压诊治，加强对病人长期治疗和随访，使越来越多的专科医生和病人接受肺高压的治疗理念，从而使原本已经失去手术机会的患儿通过治疗，重新获得了手术机会，并提高肺高压病人的生存率和生存质量。