心内科谢连娣主任：主动脉弓中断你知道吗？

文章上传时间：2021-04-30 11:15:35

心内科谢连娣主任：主动脉弓中断你知道吗？

北京中医药大学东方医院心内科谢连娣主任：主动脉弓中断，又叫主动脉弓离断（IAA），指升主动脉与降主动脉间的连续性中断，是一种少见的先天性血管畸形，约占婴儿严重先天性心脏病的１％，如不及时治疗，８０％将在出生后１个月内死亡，部分临床确诊病例又因肺血管发生器质性病变而失去手术机会，故早期发现、早期治疗十分重要。孤立性IAA极为罕见，常合并室间隔缺损。        

在胚胎发育五到七周时，主动脉弓发育异常引起连续性中断的先天性心脏病，占先天性心脏病的1％~4％左右。本病常常与室间隔缺损、动脉导管未闭合并存在，部分合并拇指畸形称“Halt-Oram综合征”。不合并上述畸形的单纯型罕见。临床上以离断部位分为A型、B型和C型。由于胎儿左、右心室呈并联循环的生理特点，胎儿期并不影响生长发育。出生后离断以远的主动脉通过未闭的动脉导管接受右心室的血液供应，因此，一旦动脉导管闭合即发生灾难性的结果。

在婴儿出生的头两天，可因动脉导管关闭发生低灌注和充血性心衰等症状。  婴儿可能表现为无力、疲乏、喂食困难、呼吸急促、心率快、低血压饱和度。严重可出现休克，表现为皮肤苍白，发花，湿冷，少尿，脉搏微弱。本病患者常在婴儿期死亡，近年来由于早期诊断及及时为患儿输入前列腺素E，稳定病情，为进行手术争取了时间和创造了条件。外科手术是治疗本病的单独方法，术后有90％以上的患儿可以存活下来。   

北京中医药大学东方医院心内科谢连娣主任：但是，影响手术治疗的远期效果的最大问题是存在一定的再狭窄发生率，这些病人可能需要再次手术。导致这种情况的出现主要是与手术技术和使用不可能随年龄生长的人工材料等因素有关。由于外科技术的提高，多数病人可以采用主动脉弓直接吻合技术，避免使用人工材料，从而可以降低吻合口再狭窄发生率。

温馨提示：主任在崇文门中医医院的出诊时间为每周三上午