心内科许国磊主任：三尖瓣下移畸形你了解吗？

文章上传时间：2021-04-30 10:58:13

心内科许国磊主任：三尖瓣下移畸形你了解吗？

国内中医科学院广安门医院南区心内科许国磊主任：三尖瓣下移畸形是一种罕见的先天性心脏畸形。1866年Ebstein首先报道一例，故亦称为Ebstein畸形。其发病率在先天性心脏病中占0.5～1％。正常人右心室有三个瓣叶，瓣叶本身和瓣下乳头肌相连的有腱索，有瓣叶，瓣环，乳头肌相连的装置，就像一个门似的，是三个构成阀门的组成部分，像降落伞一样，伞是完整的。

Ebstein畸形的病人三尖瓣长的位置和正常人也不一样。正常人长到瓣环心底的水平，但是对这些人来说可能长在不同水平上，至少大部分人像隔叶后叶是下移了，这是最常见的。下移的距离也不一样，有的下移一个厘米，有的下移两三个厘米，甚至下移到更严重到心尖部，这个瓣叶发展得不好，和位置下移和瓣环扩大，导致右心室阀关不上，血会反流，同时在下移瓣叶和正常的房室环之间有一个范围，这个距离的心肌一生下来就变了，这个部分就非常薄。

三尖瓣下移畸形本身可以合并很多情况，比如合并预激综合症，合并心室发育不全，合并动脉导管未闭，可能还合并有大血管转位等等。三尖瓣下移畸形如果不治疗可能会越来越厉害，但有些病人出生后可能看不出来，可能很大了才会发现。三尖瓣下移畸形手术的话首先是解决瓣膜的问题，瓣膜没长好可能就会有变化。

国内中医科学院广安门医院南区心内科许国磊主任：三尖瓣下移病例预后也有较大差异，临床上呈现重度紫绀者约80％在10岁左右死亡，而轻度紫绀者则仅5％在10岁左右死亡。呈现充血性心力衰竭后大多在2年内死亡，约3％的病例发生猝死。常见的死亡原因为充血性心力衰竭、心律失常、缺氧或肺部感染。一般只能通过手术治疗，有姑息手术和瓣膜置换术，前者近期效果好，后者近期、远期效果都可以。

温馨提示：主任在崇文门中医医院的出诊时间为每周五下午