幼淋细胞白血病的诊断

　　幼淋细胞白血病(Prolymphocyticleukemia，PLL)是慢性淋巴细胞白血病(CLL)的一种临床和形态学变异型，最早于1973年定义。PLL也是一种亚急性淋巴细胞白血病，约占CLL的10%左右，诊断时周血幼稚淋巴细胞应占55%以上。

　　一、病因和病理机制

　　1.病因

　　虽有几种相关因素，但病因不明。本病有性别易感性，男：女=2：1。

　　2.细胞遗传学

　　约60%的患者有14q+异常，12号染色体三体异常发现率低于CLL患者(有该异常的患者可能由CLL发展而来)。6q—和累及1、12号染色体的重排偶尔可见;t(6;12)(q153 q14 异常亦见报道。T(2;13)(q35;q14)是一种儿童横纹肌肉瘤较常见的染色体改变，在B-PLL中亦可见到。

　　3.细胞基因学

　　80%的PLL为恶性B细胞起源，这些细胞常有单克隆免疫球蛋白基因重排，表达同CLL细胞类似的B细胞表面抗原。同B—CLL不同，PLL常表达较高浓度的表面免疫球蛋白，多为IgM(有或无Igl));不能与鼠的红细胞形成玫瑰花环。半数PLL患者的B细胞表达CD5表面抗原。单克隆抗体SN8可把PLL的D细胞与CLL或HCL的B细胞区分开。20%的PLL为恶性T细胞，常表达CD2抗原;可与羊红细胞形成玫瑰花环。这些病例中75%的患者表达CD4，20%表达CD8抗原;约15%的病例白血病细胞同时表达CD4和CD8，说明细胞起源于较原始的T细胞。T—PLL常表达CD7抗原，而不表达CDl、HLA—DR或TdT。T-PLL细胞a非特异性酯酶为阳性，酶型为大颗粒型。

　　二、临床特征

　　50%以上的患者诊断时年龄在70岁以上。初发症状包括疲乏无力、体重下降、出血趋势或由于脾大引起的腹部不适。2/3的患者有巨脾，肝脏也常肿大。然而，淋巴结肿大一般不明显(T—PLL除外)。约1/3的T—PLL患者可有皮肤的白血病细胞浸润，最常见于躯干、上肢、面部，为不能刮除的、非紫癜性的丘疹。有些患者由于白细胞过高可发生心、肺并发症。

　　三、实验室特点

　　就诊时患者常有正细胞、正色素性贫血，血红蛋白一股低干1l0g/L;血小板计数常低于100X109/L。3/4以上的患者周血淋巴细胞计数高于100X109/L，骨髓为弥漫性幼稚淋巴细胞浸润;其他器官也可有累及。

　　患者常有低Y球蛋白血症，1/3的患者血清蛋白电泳显示为单克隆。

2012-12-26 10:35:57