儿童白血病的发病机制

　　尚未完全明了，下列机制可能在白血病的发病中起重要作用。

　　1.原癌基因的转化 人类和许多哺乳动物的染色体基因组中存在原癌基因(又称细胞癌基因)，在正常情况时，其主要功能是参与调控细胞的增殖，分化和衰老死亡。当机体受到致癌因素的作用下，原癌基因可发生突变、染色体重排或基因扩增，转化为肿瘤基因，从而导致白血病的发生。

　　2.抑癌基因畸变 近年研究发现正常人体存在着抑癌基因，如RB、P53、P16、WT1等，当这些抑癌基因发生突变、缺失等变异时，失去其抑癌活性，造成癌细胞异常增殖而发病。

　　3.细胞凋亡受抑 细胞凋亡是在基因调控下的一种细胞主动性自我消亡过程，是人体组织器官发育中细胞清除的正常途径。当细胞凋亡通路受到抑制或阻断时，细胞没有正常凋亡而继续增殖导致恶变。研究发现，急性白血病时抑制凋亡的基因(如Bcl-2 、Bcl-XL等)常高表达，而促进凋亡的基因(如P53 、Fas、 Bax等)表达降低或出现突变;此外，特异染色体易位产生的融合基因也可抑制细胞凋亡(M3中的PML/RARα融合基因)。由此可见，细胞凋亡受抑在白血病发病中的起重要作用。

2012-12-26 10:19:21