先天性心脏病是最通常的先天性心脏畸形,发作率占新生婴幼儿的0.8%左右,其中60%的病人在小于1岁时死亡。先天性心脏病不仅发作率高、早期死亡率高,而且还极易引发肺动脉高压。肺动脉高压是一种极其恶劣的疾病,应早发现、早治疗,详细肺动脉高压该做的诊断,主要有以下几种。
一、血液学诊断和免疫学诊断:
血常规、血生化、甲状腺功能诊断应作为常规诊断,而且应筛查有无易栓症,包括抗磷脂抗体诊断,即狼疮抗凝物和抗心磷脂抗体。CTD的诊察主要根据临床和实验室诊断。免疫组化诊断包括抗核抗体、抗SCL70和RNP。大约1/3的IPAH病人呈现阳性,但抗核抗体滴度低(≤1:80稀释度)。抗核抗体滴度有意义升高和(或)有可疑的CTD临床征象的病人都应进一步行血清学诊断和风湿科会诊。此外,一切病人都应在征得同意后行HIV的血清学诊断。
二、腹部超声:
腹部超声能够可靠地排除肝硬化和(或)门脉高压。还可辨别门脉高压的理由是右心衰竭抑或肝硬化所致。
三、运动耐量:
客观评估病人的运动耐量,对于判定病情严重程度和治疗效果有重要意义。最常用诊断包括:六分钟步行试验(6MWT)和心肺运动试验。
6MWT 简单易行且经济,其结果与NYHA分级负相关,并能猜测IPAH病人的预后。6MWT通常与Borg评分共同评估劳力性呼吸困难的程度。有研究显示在随访 26个月(中位数)时六分钟步行测试中如动脉血氧饱和度降低>10%则死亡危险增加2.9倍。此外,6MWT也是肺动脉高压大规模随机对比临床试验贯常采用的主要试验终点。
四、右心导管诊断:
右心导管可用于证实肺动脉高压的存在,评价血活动力学受损的程度、测试肺血管反应性。右心导管诊断时应测定的项目包括:心率、右房压、肺动脉压(收缩压、舒张压、均匀压)、肺毛细血管嵌楔压(PCWP)、心输出量(用温度稀释法,但有先天性体-肺循环分流时应采用Fick法)、血压、肺血管阻碍(PVR)和体循环阻碍、动脉及混合静脉血氧饱和度(如存在体如循环分流,静脉血标本应取上腔静脉血)。
五、肺活检:
由于肺活检存在一定风险,并且对诊察治疗有助不大,故指南建议不作为常规诊断。
总之,如果怀疑是否有肺动脉高压,就应该马上做以上五种诊断,以便尽快确认病情,接受最公道、有效的治疗。肺动脉高压被称为心血管疾病中的癌症,对病人生命健康害处严重,病人及其家人一定要严格注意,做到早发现、早治疗。
2012-12-06 13:33:37