在我们的身边有这么一个群体,他们就像玻璃一样脆弱,不能摔、不能碰、处处要留心,生活中一个不小心的磕碰,就会给他们的身体带来巨大的痛苦,身体上小小的一个伤口都会流血不止。他们就是血友病人。
血友病基本可以分为两种类型,一种是血友病A或者说血友病甲,它是临床上最常见的血友病类型,约占血友病总人数的80%-85%。另一种类型是血友病B或者说血友病乙。血友病A是由于缺乏凝血因子VIII引起,而血友病B是由于缺乏凝血因子IX引起。
血友病是一种先天遗传性凝血因子VIII或IX缺乏引起的出血性疾病。凝血因子可以引起血液凝固,是具有止血功能的生物活性蛋白。血友病患者因为遗传性缺乏凝血因子八和凝血因子九导致磕碰或其他外伤后血液不能凝固,从而引起出血性疾病,称为血友病。
血友病的遗传特点是“伴性”遗传,什么叫“伴性”,就是说妈妈携带血友病,如果生了儿子,那么儿子可能遗传血友病,如果生的是女儿那她有可能成为携带者传给下一代男性。因为血友病有这个遗传特点,所以血友病患者以男性居多,可以说绝大部分的血友病患者都是男性。
血友病本身是个凝血异常疾病,典型血友病患者自年幼时开始发病,在没有任何磕碰等外力影响下就会出现自发性出血。病情轻微的有皮肤黏膜的出血。比较重的有关节、肌肉的出血,长期发作可以影响骨关节的生长发育,导致关节畸形及肌肉萎缩。再严重的就是腔隙的出血,比如说腹腔、消化道、颅内的出血。
2016-07-01 13:50:18