临床上，心力衰竭、房颤、感染性心内膜炎、心律失常、猝死等都是肥厚型心肌疾病的严重并发症，所以在治疗方面，比较好的治疗方式就是针对并发症进行有效的治疗。在确诊为肥厚型心肌疾病时，患者应避免劳累、激动、忽然用力。如增强心肌收缩力的药物如洋地黄类、β受体兴奋药如异丙肾上腺素等，以及减轻心脏负荷的药物如硝酸甘油等使左心室流出道梗阻加重，尽量不用。如有二尖瓣关闭不全，应预防发生感染性心内膜炎。

　　肥厚型心肌疾病比较好的治疗方式就是对症治疗：

　　1、心力衰竭的治疗：对伴有严重心力衰竭症状的肥厚型心肌疾病患者，可在应用β受体阻滞药或维拉帕米的基础上适当加用利尿药，以改善肺淤血症状，但因存在心脏舒张功能异常，应注意避免过度利尿，影响心室充盈。

　　2、房颤的治疗：约20%的成人患者可合并房颤，是肥厚型心肌疾病的重要并发症，亦为导致血栓性栓塞、心力衰竭与死亡增加的原因之一;此外，房颤时过快的心室率可降低心室的舒张期充盈，减少心排量，从而导致本病恶化，故应积极治疗。房颤一旦发生应立即复律，或至少控制心室率，以改善多数患者的症状。胺碘酮对恢复及(或)维持窦性心律是有效的，β-受体阻滞药或维拉帕米亦可有效控制心室率。此外，对慢性房颤或反复阵发性房颤患者还应予以抗凝治疗。

　　3、感染性心内膜炎的预防：感染性心内膜炎是肥厚型心肌疾病的主要并发症，且与疾病的致残率与死亡率有关，其发生主要是由于左室流出道梗阻，使左心室射血流速高且形成湍流、心室收缩时二尖瓣前向运动与室间隔反复接触，以及二尖瓣反流等，造成慢性心内膜损伤，构成感染性心内膜炎发生的基础。赘生物可发生于二尖瓣和(或)主动脉瓣及室间隔与二尖瓣接触处。有报道肥厚型心肌疾病并发感染性心内膜炎的发生率约为0.5%～5%，其中伴左心房明显增大(≥50mm)者发生率更高。因此，对伴有左心房扩大的肥厚型心肌疾病患者应使用抗生素预防感染性心内膜炎的发生。

　　4、猝死的防治：胺碘酮对防治肥厚型心肌疾病合并的室性心律失常有效，且可减轻症状，改善运动耐量。肥厚型心肌疾病容易发生快速型室性心律失常与猝死，这可能与其心肌细胞排列异常及心肌纤维化导致的心电生理异常有关。猝死可发生于无症状或症状极轻的患者，或左心室肥厚程度亦不十分严重的患者，与左室流出道梗阻也无明显的相关性。目前多数研究认为，猝死与某些类型的基因突变有关。在临床上，凡是有肥厚型心肌疾病早逝家族史者、有不可解释的反复晕厥史者、反复发作的非持续性室速或持续性室速者、有严重的弥漫性左心室肥厚(室壁厚度≥30mm)者，以及运动后血压出现异常反应等，均认为系猝死的高危患者，对这些患者主张都应用胺碘酮或安置ICD作为一级预防;而对有心脏骤停复苏史者及反复发生的持续性室速者，ICD是防治猝死的首选。

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2016-06-01 10:37:08