POEMS综合征危害大 及早发现是关键

　　说到POEMS综合征相信大家都非常陌生，都表示没有听说过这种病。其实POEMS综合征是浆细胞瘤或浆细胞增生而导致多系统损害的一种综合征，它危害非常大，而且还会出现全身凹陷性水肿、胸腹水、杵状指和心力衰竭等症状，所以需要尽早治疗。然而由于POEMS综合征早期不易察觉，因此为了能够让患者尽早发现POEMS综合征的病情，今天我们就对POEMS综合征的临床症状进行详细了解。

　　POEMS综合征危害大 及早发现是关键

　　1、慢性多发性神经病是POEMS综合征的临床常见症状

　　见于所有患者，也是POEMS综合征最常见的首发症状。往往呈进行性、对称性感觉、运动损害，从四肢远端向近端发展，觉麻木、疼痛、乏力、软弱、肌肉逐渐萎缩、可致瘫痪，腱反射消失。POEMS综合征患者常以感觉受累在先，运动损害在后，颅神经损害较少见[7]。个别患者仅有运动障碍。部分患者脑脊液压力增高，蛋白增高(>0.5g/L)，糖、氯化物、细胞数正常，提示蛋白和细胞分离，可见视乳头水肿、多汗、低血压、阳痿、腹泻、便秘、肠麻痹等植物神经功能障碍。周围神经活检，可见不同程度的轴索变性和/或节段性脱髓鞘改变。肌电图检查示运动神经和感觉神经的传导速度显著减慢。

　　2、脏器肿大是POEMS综合征的典型症状之一

　　肝脾肿大较常见，分别为62%～82%、39%～62%，其次为弥漫性淋巴结肿大。其他器官也可出现变化，如：肺纤维化、肺动脉高压、心肌病变及肾功能不全等。

　　3、内分泌障碍也是POEMS综合征的常见症状之一

　　常影响性腺、甲状腺等。可能由于性腺激素分泌不足致男性阳痿、女性化乳房;女性闭经、痛性乳房增大、溢乳，雌激素增高、泌乳素增高、睾丸酮下降，甲状腺多示机能低下，部分可见甲亢，糖耐量异常，血糖升高，也可见肾上腺皮质功能改变。

　　4、M蛋白和骨髓异常也会出现在POEMS综合征患者身上

　　75%～87%患者血中出现M蛋白，多为IgG型，其次为IgA，IgM少见;脑脊液内亦可见M蛋白。M蛋白轻链测定90%以上为λ型，极少为K型。10%的患者尿内有本-周蛋白。骨髓象显示：浆细胞增生，其中50%轻度增生，8.5%呈中度增生，5%呈重度增生，少数患者骨髓中虽未见浆细胞增生，但可有髓外浆细胞瘤。

　　5、皮肤改变

　　常见皮肤色素沉着，以四肢及头面部为主，可以遍及全身，呈棕黑色，乳晕呈黑色;皮肤增厚、变硬、多毛，有皮肤搔痒，部分患者躯干出现血管软疣，直径似米粒-黄豆大小，杵状指、雷诺氏征、指甲变白等。

　　6、其它

　　水肿相当多见，常为首发症状，多见于双下肢凹陷性浮肿，也可为全身性，部分患者合并胸腔积液、腹水。另外，低热、多汗、杵状指等症状见于半数以上患者。部分患者骨骼X线检查有孤立性或多灶性骨病，分为骨硬化型、骨硬化兼融骨混合型和融骨型，以躯干、四肢远端和骨盆受累多见。

　　以上就是关于POEMS综合征危害大及早发现是关键的全部内容介绍，希望能帮到您。专家指出，对于POEMS综合征越早治越好，以免给患者及家人留下不可磨灭的伤害。

2016-05-17 15:01:23