有效治疗淀粉样变性 确诊是关键

　　对于淀粉样变性相信大家都不是很清楚，淀粉样变性是一种原因不明的器官肿大和(或)器官功能不全导致的疾病。血和(或)尿中有单克隆免疫球蛋白轻链存在。淀粉样变性是一种非常复杂的疾病，要想得到有效的治疗确诊是关键。通过活体组织病理检查及刚果红染色可确诊为淀粉样变性，同时活体组织检查也是诊断淀粉样变性的必需条件。

　　有效治疗淀粉样变性 确诊是关键：

　　1、由于淀粉样变性的临床表现多种多样且无特异性：因此不能仅仅依据临床表现诊断淀粉样变性，例如，肝脏肿大既可由淀粉样变性引起，也可由肝炎病毒，寄生虫，细菌感染，代谢病，肿瘤等多种原因引起，但是,临床表现会给我们临床诊断思维以启迪，当遇到原因不明的器官肿大和器官功能不全的患者时，能想到淀粉样变性的可能性，进行有关检查，即可明确诊断而避免漏诊或误诊，关于发病年龄，虽然淀粉样变性多见于中老年人，但也发生于儿童，因此不可把发病年龄绝对化。

　　2、血和(或)尿中出现单克隆免疫球蛋白轻链见于淀粉样变性多数患者：但少数淀粉样变性患者血，尿中均检测不到单克隆免疫球蛋白轻链，而且单克隆免疫球蛋白轻链也可见于其他疾病(多发性骨髓瘤，Waldenström巨球蛋白血症，MGUS，自身免疫性疾病，慢性淋巴细胞白血病，淋巴瘤等)，因此，血和尿中出现单克隆免疫球蛋白轻链有利于淀粉样变性的诊断，但不是诊断淀粉样变性的必需条件。

　　3、活体组织病理检查证实为淀粉样变是诊断淀粉样变性的必需条件：

　　①在光学显微镜下，可见无定形淀粉样物质广泛沉淀在组织细胞之间，经刚果红染色后在偏振光下呈绿色折光，

　　②经酶标或荧光标记的抗λ抗体或抗κ抗体的免疫组化检查，证实沉淀于细胞之间的淀粉样物质是λ轻链或κ轻链，第一点只能证实是否是淀粉样变性，各种不同类型的淀粉样变性均呈阳性，第二点则是原发性系统性淀粉样变性和伴发于多发性骨髓瘤的系统性淀粉样变性所特有的特点，因此，只有活体组织病理检查结果符合上述两点，才能作为诊断淀粉样变性的依据。

　　4、心脏是淀粉样变性常累及的器官：彩色超声心动图检查可见半数以上淀粉样变性患者有心肌肥厚，心肌有强亮光点图像，有一定特异性，但此项检查的阳性发现仅能作为有利于淀粉样变性诊断的佐证，而不能作为确诊淀粉样变性的依据，淀粉样变性的确诊依赖上述活体组织的病理检查及免疫组化检测。

　　以上就是“有效治疗淀粉样变性 确诊是关键”的详细介绍，希望可以帮助到广大患者朋友。由于淀粉样变性的临床表现不具特异性，故多采用排除法，即对找不到明确原因的器官肿大和功能不全，应将淀粉样变性列为必须排查的疾病之一，最终的诊断则依赖活体组织的病理检查。

2016-05-13 14:52:08