慢性再生障碍性贫血

　　慢性再生障碍性贫血，起病缓慢，以出血为首起和主要表现;出血多限于皮肤粘膜，且不严重;可并发感染，但常以呼吸道为主，容易控制。若治疗得当，坚持不懈，不少患者可获得长期缓解以至痊愈，但也有部分病人迁延多年不愈，甚至病程长达数十年，少数到后期出现急性再障的临床表现，称为慢性再障急变型。

　　西医治疗：免疫抑制剂和雄激素。

　　中医治疗：补肾化痰活血中药可以改善症状，延长输血时间。本人应用温肾化痰散结化瘀法治疗难治性再障，取得一定的疗效。

　　再生障碍性贫血

　　再生障碍性贫血 (aplastic anemia，AA，简称再障)是一种获得性骨髓造血功能衰竭症。主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血、感染综合征，免疫抑制治疗有效。

　　根据患者的病情、血象、骨髓象及预后，可分为重型(SAA)和非重型(NSAA)。曾有学者将非重型进一步分为中间型和轻型，从重型中分出极重型(VSAA)。国内学者曾将AA分为急性型(AAA)和慢性型(CAA);1986年以后，又将AAA改称为重型再障-I型(SAA-I)，将CAA进展成的急性型称为重型再障-Ⅱ型(SAA-Ⅱ)。

　　再障的年发病率在我国为7.4万人口，可发生于各年龄段，老年人发病率较高，男、女发病率无明显差别。

　　发病原因不明确，可能为：病毒感染，特别是肝炎病毒、微小病毒B19等;化学因素，特别是氯霉素类抗生素、磺胺类药物、抗肿瘤化疗药物以及苯等;长期接触X射线、镭及放射性核素等。

　　再障的诊断标准：①全血细胞减少，网织红细胞百分数<0.01,淋巴细胞比例增高。②一般无肝、脾肿大。③骨髓检查显示至少一部位增生减低或重度减低(如增生活跃，巨核细胞应明显减少，骨髓小粒成份中应见非造血细胞增多。有条件者应作骨髓活检等检查)。④能除外其他引起全血细胞减少的疾病，如阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等。⑤一般抗贫血药物治疗无效。

　　再障的分型诊断标准：重型再障，发病急，贫血进行性加重，严重感染和出血。血象具备下述三项中的两项：① 网织红细胞绝对值<15×109/L 。②中性粒细胞<0.5× 109/L。③血小板<20×109/L。骨髓增生广泛重度减低。非重型再障指达不到重型再障诊断标准的再障。

　　西医治疗：

　　(一)对症治疗：凡有可能引起骨髓损害的物质均应设法去除，禁用一切对骨髓有抑制作用的药物。积极做好个人卫生和护理工作。对粒细胞缺乏者宜保护性隔离，积极预防感染。输血要掌握指征，准备做骨髓移植者，移植前输血会直接影响其成功率，尤其不能输家族成员的血。一般以输入浓缩红细胞为妥。严重出血者宜输入浓缩血小板，采用单产或HLA相合的血小板输注可提高疗效。反复输血者宜应用去铁胺排铁治疗。

　　(二)针对发病机制的治疗：

　　1、免疫抑制治疗：

　　(1)抗淋巴/胸腺细胞球蛋白(ALG/ATG)：主要用于SAA。

　　(2)环孢素：适用于全部AA。6mg/(kg.d)左右，疗程一般长于1年。应参照患者造血功能和T细胞免疫恢复情况、药物不良反应(如肝、肾功能损害、牙龈增生及消化道反应)等调整用药剂量和疗程。

　　(3)其他：有学者使用CD13单克隆抗体、麦考酚吗乙酯、环磷酰胺、甲泼尼松龙等治疗SAA。

　　2、促造血治疗：

　　(1)雄激素：适用于全部AA。常用有四种：司坦唑醇(康力龙)2mg tid;十一酸睾酮(安雄)40-80mg tid;达那唑0.2 tid;丙酸睾酮100mg/d肌注。疗程及剂量应视药物的作用效果和不良反应(如男性化、肝功能损害等)调整。

　　(2)造血生长因子：适用于全部AA，特别是SAA。常用粒-单系集落刺激因子活粒系集落刺激因子。剂量为5ug/(kg.d);促红细胞生成素，常用50-100U/(kg.d)。一般在免疫抑制治疗SAA后使用，剂量科酌减，维持3个月以上为宜。

　　3、造血干细胞移植：对40岁以下、无感染及其他并发症、有合适供体的SAA患者可考虑造血干细胞移植。

　　中医治疗：刘宝山主任医师从事再生障碍性贫血研究多年，先后三次获得国家自然科学基金项目资助，在再障的发病机制及中西医结合治疗方面具有独到的见解。急性再障采用凉血解毒之大法;慢性再障治宜健脾补肾为本，兼化痰活血为标。常用中药为鹿角胶、仙茅、仙灵脾、黄芪、生熟地、首乌、当归、苁蓉、巴戟、补骨脂、菟丝子、枸杞子、阿胶等。

　　预防：加强劳动和生活环境保护，避免暴露于各类射线，不过量接触有毒化学物质(如苯类化合物等)，防止各类感染，尽量少用、不用可能损伤骨髓的药物。

　　预后：如治疗得当，NSAA患者多数可缓解甚至治愈，仅少数进展为SAA-II型，SAA发病急、病情重、治疗费用高，以往病死率极高;近10年来，随着治疗方法的改进，SAA的预后明显改善，但仍约1/3的患者死于感染和出血。

2012-11-12 16:57:07