非霍奇金淋巴瘤的分类

　　非霍奇金淋巴瘤(Non-Hodgkin lymphoma, NHL)是一组起源于淋巴结和其他淋巴组织的恶性肿瘤，是淋巴瘤的一大类型(除霍奇金淋巴瘤以外), 其范围从最惰性到最侵袭性的人类恶性肿瘤。WH0新分类将每一种淋巴瘤类型确定为独立疾病，不同类型淋巴瘤结合肿瘤累及原发部位、特殊病因学特点、形态学、免疫组化表型、细胞遗传学异常和特殊的临床特点等，不同类型淋巴瘤被看作是彼此独立的疾病，建议采取不同的治疗策略。某些类型的病因学、细胞遗传学和分子遗传学基础已经明确。多中心国际临床随机试验结果对临床选择合适方案有很好的指导作用。

　　疾病分类

　　淋巴恶性肿瘤的分类在二十世纪得到稳步发展。在二十世纪初由于认识到R-S细胞，所以将非霍奇金淋巴瘤(NHL)与霍奇金淋巴瘤(HL)分开。在二十世纪五十年代Gall和Mallory提出了第一个NHL的系统分类法，将NHL分为巨大滤泡淋巴瘤、淋巴肉瘤和网状细胞肉瘤，这种相当简单的分类被证明不够准确而且只能粗略地应用于临床。随后，Henry Rappaport等认识到生长类型在NHL分类中的重要性，将细胞的大小和形态作为分类的基础，被临床证明更有用。在二十世纪七十年代，由于认识到 NHL是淋巴细胞的恶性肿瘤而且来自T和B细胞。这形成了免疫学为基础的淋巴瘤分类法，诸如美国的Lukes-Collins分类和欧洲Lennert等所建议的Kiel分类法。为了统一术语和改善病理学家和临床医师之间有效交流，1982年提出了工作(Working Formulation)分类法。随后的二十年Kiel分类法在欧洲临床实践中占主流地位，而工作分类法在北美是主要的分类系统。

　　过去二十余年，对NHL免疫系统和基因异常的进一步研究，确定了许多以前不认识的淋巴瘤类型。对这些新的临床相关淋巴瘤的认识, 1994年,国际淋巴瘤研究组提出了“欧美改良的淋巴瘤分类”简称REAL分类,这一分类的依据包括了形态学、免疫表型、遗传学特点和临床特点,在临床实践中,逐渐显示了这一分类的科学性和准确性。2001年,在REAL分类的基础上,WHO公布“淋巴组织肿瘤”的分类,简称WHO分类。新的WHO淋巴细胞恶性肿瘤分类法考虑了形态学，临床表现、免疫学和基因异常的信息，试图将NHL和其他淋巴恶性肿瘤分类时包括临床和病理内容，使之有临床和治疗参考指导意义。临床研究已经显示这种新分类法临床相关性好，比以前应用的分类法有更高的诊断准确性。该分类将每一种淋巴瘤类型确定为独立疾病,不同类型淋巴瘤结合肿瘤累及原发部位、特殊病因学特点、形态学、免疫组化表型、细胞遗传学异常和特殊的临床特点等，不同类型淋巴瘤被看作是彼此独立的疾病。

　　2001年WHO淋巴瘤分类在世界广泛应用,2008年第4次修订,新近WHO分类的主要原则是，形态学、免疫组化表型、遗传学、分子学特征及临床特点相互结合以构成疾病分类的坚实基础，并在其中融入了新知识及新观点。

【本文由北总三院血液科供稿】

2015-11-27 17:18:29