先天性巨结肠的病因病理

　　先天性巨结肠年龄较大患者，异常扩张的结肠因过度疲劳，运动反而减少，在接近无神经节细胞的结肠常成为一个无力的单纯粪便储积容器，并有一定程度的麻痹。病理解剖病变肠段明显分为三段：

　　1、痉挛段：从肛门到直肠上端或乙状结肠远端肠管大小基本正常，外表也无异常，但呈严重的持续痉挛状态，无蠕动及松弛。肠壁中完全缺如神经节细胞，在肌间神经丛扩张段和黏膜下神经丛内，充满大量的无髓性副交感神经纤维，其数量、粗细均超过止常，紧密交织成束，代替了神经丛，以前认为是节前交感纤维，近年研究认为是副交感神经纤维，还发现有神经节细胞未成熟型、低神经节细胞型、神经节细胞增多型等多种病变。

　　2、移行段：在痉挛段近端，呈漏斗状，长3～8cm.有轻微蠕动，神经节细胞减少或变性。

　　3、扩张段：在移行段近端，多数波及乙状结肠和部分降结肠或到升结肠，肠管呈极度扩张状较正常粗1～2倍。肠壁增厚，失去柔软性和结肠袋，蠕动较弱。肠壁肌层肥厚，黏膜呈炎症或小溃疡改变。肌问神经丛神经节细胞正常，副交感神经纤维无变化。

2015-01-25 16:40:03