淀粉样变性的临床表现

　　淀粉样变性是淀粉样蛋白沉积于组织或器官引起的慢性代谢性疾病。可侵犯全身多种器官，也可仅局限于皮肤。病因未明。淀粉样变可分为原发和继发两类。下文是关于淀粉样变性症状的介绍。

　　淀粉样变性的临床表现分述如下：

　　症状和体征是非特异性的，由所受累的器官和系统决定，常被原发疾病所掩盖，而原发疾病在淀粉样变性疑及前已致命，肾脏系统是表现最强烈的，早期仅有轻度的蛋白尿，可发展至全身水肿，低蛋白血症和大量的蛋白尿。

　　肝淀粉样变性有肝肿大但少有黄疸，有严重肝肿大（肝重量>7公斤）。尽管磺溴酞钠排出增加（很少呈持久性）及碱性磷酸酶增加，肝功能常正常，偶有门脉高压存在，出现食管静脉曲张和腹水。皮损引起蜡状或半透明改变。小血管淀粉样变性引起紫癜。心脏受累很常见，出现心脏扩大，难治性心衰及常见的心律失常。在几个有血缘的家系中发现心房停搏。GI淀粉样变性会引起食管动力异常，胃张力弛缓，大，小肠蠕动异常，吸收不良，出血或假性梗阻。舌肥大常见于原发性或骨髓瘤相关的淀粉样变性。质地较硬，呈对称性，非触痛的如甲状腺桥本病或里德尔甲状腺病。

2015-01-23 14:03:14