淀粉样变性是怎么引起的

　　淀粉样变性是脏器功能逐渐衰竭的一种临床综合征。淀粉样变性常累及多系统多器官，其临床表现取决于所累及的器官和受累器官的损伤程度。常受侵犯的器官有肾、心、肝、胃肠、舌、脾、神经系统、皮肤等。受累器官表现为器官肿大及功能障碍。其常见的病因有以下几种。

　　原纤维蛋白及其前体：目前已弄清楚的淀粉样蛋白主要有以下几种。

　　1、淀粉样轻链蛋白

　　AL蛋白由部分或整个免疫球蛋白轻链组成，也可能为两者的混合体。轻链片段可能为N-末端或整个可变区。在AL中γ链比K链更多见。AL蛋白见于原发性及骨髓瘤相关型淀粉样变。

　　2、 淀粉样A蛋白

　　AA蛋白主要见于慢性感染、炎症或肿瘤引起的全身性淀粉样变。AA蛋白由76个氨基酸组成，分子质量为8500，由血清前体蛋白SAA降解而来。SAA为HDL中的一种载脂蛋白，由肝细胞合成并受细胞因子如白介素-1(IL-1)、IL-6及YNF等的调节。急性反应期SAA的浓度可增高数千倍，但其功能尚不清楚。

　　3、转甲状腺蛋白

　　转甲状腺蛋白原来称为前白蛋白(prealbumin)，是由127个氨基酸组成的单链多肽，几乎全为β-片层结构。TTR主要在肝脏合成，参与甲状腺素和维生素A的转运。TTR分子本身并不产生淀粉样沉积，但其遗传变异型(通常为单个氨基酸置换)是遗传性淀粉样变最常见的原因。在急性反应期患者血清中TTR的浓度降低。

2015-01-23 12:57:33