儿童非霍奇金淋巴瘤的病理类型

　　儿童非霍奇金淋巴瘤，是一种严重危害着孩子健康的一种恶性疾病，其组织学特征与成人有很大的不同，成人以滤泡型占优势，而小儿90%以上为弥漫型。儿童非霍奇金淋巴瘤主要有以下三种病理类型。

　　儿童非霍奇金淋巴瘤的病理分型：

　　1.原淋巴细胞型

　　原淋巴细胞淋巴瘤(LBL)占小儿NHL30%～50%。多发于年龄较大之男性儿童。多原发于横膈以上的淋巴组织，50%以上患儿有纵隔肿块，颈部和锁骨上淋巴结肿大常见，中枢神经系统(CNS)和骨髓浸润发生率高。

　　在组织学、细胞形态学及免疫表型上，无法与急性淋巴细胞性白血病的原淋细胞相区别，仅根据骨髓受累的程度，若原始淋巴细胞数≥25%，诊断为急淋，而骨髓中浸润的原始淋巴细胞≤25%，诊断为淋巴瘤。

　　2.小无裂细胞性淋巴瘤

　　小无裂细胞淋巴瘤(small non-cleaved cell lymphoma，SNCL)占35%，包括Burkitt淋巴瘤和非Burkitt淋巴瘤，组织学特征：细胞圆形、卵网形核、多核。胞质嗜碱含有脂肪，中间穿插散在充满细胞碎片的巨噬细胞，呈“星空状”。两者的区别在于前者的瘤细胞大小形态均一，后者则呈核多态性，骨髓受累者表现为ALL-L3(FAB分型)。

　　儿童SNCL均起源于B细胞，具成熟B细胞特征( Sm Ig+)，CD19+、CD20+、CD22+和CD79+，伴有入或K轻链，TdT及CD10阴性，少数为前B细胞(Cy lg+)。常见t (8。 14)(P24。q32)、t(2。8)( P12。q24)和t (8。 22)(P24。ql1)。

　　3.弥漫性大细胞型

　　大细胞性或“组织细胞”样淋巴瘤(large cell lymphoma，LCL)占15%～20%。是一组异质性肿瘤，从细胞起源来看，为不均一的群体.少数LCL可能为组织细胞或组织巨噬细胞起源，但大部分起源于B淋巴细胞，属发育后期B细胞。几乎30%的大细胞性淋巴瘤具有间变型的特点，细胞大，形态畸形，胞质丰富，核不规则。

　　间变型大细胞性淋巴瘤(anaplastic largecell lymphomas，ALCL)，包括小细胞亚型和霍奇金淋巴瘤样亚型，均表达Ki-I(CD30+)。Ki-IALCL多见于儿童，通常表达某些T细胞表面标记，偶见ALCL起源于B细胞或非T、非B细胞。通常表达某些T细胞表面标记，约25%的ALCL瘤细胞中含有EB病毒。常见t(2。 5) (P12。P35)。

2015-01-09 09:31:05