怎样治疗尿苷二磷酸半乳糖-4-表异构酶缺乏性半乳糖血症

　　

　　尿苷二磷酸半乳糖-4-表异构酶缺乏性半乳糖血症在临床上比较罕见，所以对尿苷二磷酸半乳糖-4-表异构酶缺乏性半乳糖血症的治疗方法也是不一样的。

　　怎样治疗尿苷二磷酸半乳糖-4-表异构酶缺乏性半乳糖血症具体如下：

　　尿苷二磷酸半乳糖-4-表异构酶缺乏性半乳糖血症：本型罕见，尿苷二磷酸半乳糖-4-异构酶的编码基因位于lpter～lp32，根据酶缺乏累及组织的不同可以分为两种亚型：大多数患儿为红、白细胞内表异构酶缺乏和半乳糖-l-磷酸含量增高，但成纤维细胞和肝脏中酶活力正常，故患儿不呈现任何症状，生长发育亦正常;这种类型要进行纠正脱水治疗、酸中毒和抗感染治疗。另有少数患儿酶缺陷累及多种组织器官，临床表现酷似转移酶缺乏性半乳糖血症，但红细胞内转移酶活性正常而半乳糖-1-磷酸增高可资鉴别。转移酶缺乏型在治疗过程中应定期监测红细胞内半乳糖-l-磷酸。发生尿苷二磷酸半乳糖-4-表异构酶缺乏性半乳糖血症应及时进行治疗。

2014-12-31 16:30:35