干燥综合征的症状及并发症

　　原发性干燥综合征(pSS)是一种较常见的自身免疫性结缔组织病，目前尚无一种被普遍接受的诊断或分类标准。该病给患者的身心带来了巨大的伤害。因此近些年被广泛关注。本文主要阐述干燥综合征的症状及并发症。希望能对患者有所帮助。

　　干燥综合征的症状：

　　1、呼吸系统表现：喉，气管，支气管可以发生淋巴细胞与浆细胞浸润，腺体萎缩，因而可引呼吸道黏膜萎缩，最后导致严重的干咳或者粘痰不易咳出，随着病情进展，往往可引起肺部反复感染，支气管扩张，弥漫性肺纤维化，有时还可发生胸腔积液，即使单纯口眼干燥型，也常伴有纤维性肺泡炎，病情后期可发生肺动脉高压而导致肺心病。

　　2、.消化道表现：除口腔症状外，重症病人由于环状软骨后食管狭窄和食管黏膜干燥，食管蠕动障碍，可出现吞咽困难，个别病人可发生食管炎，慢性萎缩性胃炎，恶性贫血或慢性胰腺炎等，约10%的病人可发生自身免疫性肝炎，原发性胆汁淤滞性肝炎及隐匿性肝硬化。

　　3、泌尿系统表现：肾功能异常，主要影响肾小管功能，约1/4的病人伴有肾小管性酸中毒，其他肾小管功能异常包括肾性尿崩症，多种氨基酸尿，肾小管再吸收尿酸功能障碍，高尿磷症等，肾小管功能障碍可能由间质性肾炎，慢性肾盂肾炎或高γ球蛋白血症所引起，少数病人可发生肾小球肾炎和肾动脉炎，荧光免疫检查可见肾小球基底膜有IgM和C3沉淀。

　　4、、神经肌肉系统表现：个别病人可发生孤立性颅神经瘫痪，有时也可发生多发性颅神经及周围神经病变，近半数病人有神经衰弱，也有的病人可发生肌炎与重症肌无力等。

　　5、皮肤黏膜表现：由于汗腺部分或完全萎缩，半数以上病人可有皮肤干燥，部分或完全性无汗，1/3的病人可出现外阴和阴道干燥，严重病人可有阴道灼热感或性交困难，妇科检查可见黏膜干燥，有时可出现红斑，生殖器干燥症往往与严重的口腔干燥症同时发生，约10%的病人可出现非血小板减少性紫癜，此乃高γ球蛋白血症所致，紫癜一般成批反复出现，呈圆形，粉红色，多见于下肢。

　　干燥综合征的并发症：

　　慢性支气管炎萎缩性胃炎癫痫淋巴瘤：

　　可发生腮腺或颌下腺肿大，角膜炎，视力下降甚至失明;可发生慢性支气管炎及间质性肺炎，萎缩性胃炎;肝脾肿大，慢性活动性肝炎，远端肾小管酸中毒和低钾性麻痹，肾性糖尿病，尿崩症，肾病，肾小球肾炎等;紫癜，桥本甲状腺炎，雷诺现象;中枢神经受损引起癫痫，精神异常;还可并发淋巴瘤，关节炎，肌炎等。

2014-12-30 16:29:30