干燥综合征的病因

　　干燥综合征(Sjogren′s syndrome,SS)是一个主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病。由于其免疫性炎症反应主要表现在外分泌腺体的上皮细胞，故又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。本文主要针对干燥综合征的病因进行阐述。希望能对患者有所帮助。

　　干燥综合征的病因：

　　1、遗传因素：

　　(1)组织相容性抗原：近年来通过免疫遗传研究测定，某些主要组织相容性复合体(major histocompatibility complex，MHC)基因的频率在干燥综合征患者中增高，人的MHC也称人类白细胞抗原(human leucocyte antigen，HLA)，与干燥综合征相关的为HLA-DR3，HLA-B8，这种相关性可因种族的不同而不同，据报道在西欧白人干燥综合征中与HLA-B8，DR3，DRW52相关，在希腊则与HLA-DR5相关，在日本则与HLA-DR53相关，我国干燥综合征与HLA-DR8相关，男性患者则与DRW52相关，研究发现HLA基因与干燥综合征自身抗体的产生和临床表现也有相关性，如具有HLA-DR3，DQ1/DQ2的干燥综合征都具有高滴度的抗SSA，SSB抗体，临床症状较重，且都有血管炎的表现，这些均说明某些Ⅱ类HLA基因可能为干燥综合征易感性遗传标记，它们在干燥综合征的发病，临床表现与疾病持续中都起了重要作用，然而在非干燥综合征的健康人群中有相当一部分人也具有HLA-DR3或DR8，因此，遗传的基础仅是干燥综合征病因之一，尚需同时有其他因素参与方能造成干燥综合征的发病。

　　(2)家族史：干燥综合征患者中有姐妹，母女同时患病者，这也提示了本病的病因中有遗传因素。

　　2、病毒感染：

　　认为有多种病毒与干燥综合征发病及病情持续可能有关，如EB病毒，疱疹病毒6型，巨细胞病毒，逆转录病毒等。

　　(1)Epstein-Barr(EB)病毒：它是一种常见的感染人的疱疹病毒，有激活B细胞高度增殖的性能，表现为高球蛋白血症，可转变成B淋巴细胞肿瘤，在干燥综合征的患者的泪腺，唾液腺，肾小管上皮细胞内有EB病毒的早期抗原(EA)和DNA，说明在干燥综合征患者体内EB病毒处于活跃复制状态，它不断激活B细胞增殖，分化，使疾病缠绵延续;另有一些学者从正常人的唾液腺活检标本中也测到EB病毒的DNA，因此认为以EB病毒作为本病病因是值得怀疑的。

　　(2)逆转录病毒：属于逆转录病毒的人免疫缺陷病毒(human immunodeficiency virus，HIV)感染者可出现口干，腮腺肿大等干燥综合征样症状，且30%的干燥综合征患者血清中测到了对HIV成分P24gag蛋白的抗体;在HTLV-1(人T淋巴细胞白血病病毒，为另一种逆转录病毒)感染者亦出现干燥综合征样症状，因此有人认为HIV感染可能是干燥综合征的病因，然而HIV患者虽有口，眼干燥，但血清中不具有抗SSA，SSB抗体，它们与HLA-DR3无关，另外，部分SLE患者血清中也出现抗P24抗体，故不能说明HIV或HTLV-1是干燥综合征的直接病因。

2014-12-30 16:26:49