半乳糖血症是由于半乳糖代谢途径中酶的遗传性缺陷所造成的代谢性疾病,其发病率约为1/62000,可依据酶缺陷不同分为3型,全部都是常染色体隐性遗传病,其中以半乳糖-l-磷酸尿苷酰转移酶缺乏型最为多见,且病情严重。当患者患上半乳糖血症时,要及时到正规医院进行治疗,不能够耽误病情。
半乳糖血症的治疗措施具体如下:
立刻停用乳类,改用豆浆、米粉等,并辅以维生素、脂肪等营养必须物质。豆浆中虽含有能分解出半乳糖的密三糖和水苏糖,但不能被人体肠道吸收,故无碍于治疗。通常在限制乳类3~4天后即可见临床症状改善,肝功能在l周后好转。
在患儿开始摄食辅助食物以后,必须避免一切可能含有奶类的食品和某些含有乳糖的水果、蔬菜如西瓜、西红柿等。
2014-12-29 17:01:44