小儿尖端扭转型室性心动过速的预防及预后

　　小儿尖端扭转型室性心动过速目前尚无有效的预防办法。在日常生活中注意安定神志，避免精神紧张;室内保持清静，避免噪声和不良刺激。用语言安慰患者，使病人树立战胜疾病的决心和信心。饮食适当，保持大便通畅;起居有节，慎防外邪侵袭，禁止烟酒。

　　小儿尖端扭转型室性心动过速的预防：

　　防治电解质紊乱和酸碱失衡，积极治疗原发病，如各种胃肠疾患、尿毒症、神经系统因素与药物中毒等引起的心律失常。生活应有规律，避免劳累，若运动后诱发晕 厥者应适当限制运动。避免使用延长Q-T间期的药物，包括非心血管药物。禁用ⅠA、ⅠC及Ⅲ类抗心律失常药，可试用ⅠB类药。静脉补钾、补镁(电解质紊乱所致)。

　　患者的家属要作ECG检查，先天性的40岁以下患者考虑用β肾上腺素能阻滞剂，终生间歇应用。

　　小儿尖端扭转型室性心动过速的预后效果：

　　小儿尖端扭转型室性心动过速TDP是临床上少见的恶性心律失常，发病急，病情凶险，易转变为心室颤动，从而危及患者生命。可发生于小儿各时期，最常见的症状是反复晕厥和(或)抽搐，常在运动、应激、情绪紧张等时诱发，婴幼儿则为哭闹惊吓等诱发，发作频率不一。

　　小儿尖端扭转型室性心动过速不会连续发作，发作若干次后，可停止，隔一断时间又发作。未经治疗的有症状患者，首次晕厥发作后第1年的病死率大于20%，10年内病死率高达50%。近年，以β受体阻滞药药物为主，辅以心脏起搏及左侧心交感神经节切除术治疗，已使5年病死率降至3%～4%。 LQTS是由于离子通道不同、遗传基因异常所致。以分子遗传学手段了解LQTS产生的不同机制，从而为建立完善治疗策略开辟新的途径。基因治疗无疑对LQTS治疗展示良好的发展前景。此外，根据目前对LQTS亚型的研究，有助于考虑新的治疗对策。但LQTS的根治，将有赖于基因治疗。

　　专家提示：TDP发作在使用其他药物治疗无效时，可使用维拉帕米，但不宜作第一线药物。Grenadier对4例种治疗无效的TDP患者使用维拉帕米3例终止，且未反复。维拉帕米治疗TDP机制不清，可能包括两方面：①抑制心肌细胞膜钙离子内流而抑制早期后除极的发生;②非竞争性地降低交感神经和增加迷走神经张力的作用，使用剂量0、1～0、2mg/kg，稀释后缓慢静脉注射，一次量不超过5mg。

2014-12-26 17:35:58