文章详情页
  • 引起小儿铜缺乏症综合征的病因

      铜为人体不可缺少的微量元素之一,人体含铜过多或过少均可导致体内器官的生化紊乱、生理功能障碍及多种病理变化。因此,体内铜的缺乏是引起小儿铜缺乏症综合征的主要原因。

      小儿铜缺乏症综合征的病因:

      1、摄入不足:主要见于以牛奶为主喂养儿,牛奶含铜极少,长期服牛奶,且有营养不良、或久泻、或肠外营养缺乏铜等。长期服牛奶的营养不良患儿,在恢复期,或偏食等,易发生铜的缺乏。经肠道外供给营养时,采用无铜溶液可至铜缺乏症。

      2、储存不足:早产、低体重儿从母体获铜不足,至体内铜储存少。因此,以牛奶喂养的早产儿易发生铜的缺乏。

      3、吸收障碍:

      (1)影响铜的吸收:锌可影响铜的吸收,有报道小儿或成人每天服用150~200mg锌,可至铜的缺乏。有报道接受Scholl液治疗肾小管酸中毒后可发生铜缺乏,因为碱治疗可改变胃与小肠近端内容物的pH值和减少铜的吸收。

      (2)先天性肠吸收铜障碍:本病征与先天性遗传缺陷有关,为X性联隐性遗传,属先天性铜酶活性降低,至肠吸收铜障碍。

      4、排泄增加:长期使用增加尿铜排泄的险合物制剂,可导致体内铜缺乏。

      小儿铜缺乏症综合征的发病机制:

      铜参与多种重要酶的合成,各种原因导致铜的缺乏,直接影响细胞氧化还原、组织呼吸和生化代谢、电子传递、铁的吸收运输和利用、红细胞成熟释放、胶原及弹性蛋白的合成、细胞色素黑色素、内分泌素及神经介质的形成等,致大脑皮质、心血管、骨骼及胶原组织的结构和功能异常。

      先天性遗传缺陷至肠吸收铜障碍而发生铜缺乏症,有以下四种学说:铜离子穿过小肠黏膜上皮细胞浆膜面的过程产生缺陷,使铜难以进入血液循环,减少或阻止铜的吸收;推测肠黏膜内结合铜的蛋白质发生突变,阻碍铜离子从黏膜内释放干扰铜的转运;a链隐性变异而致病;镉代谢紊乱引起金属结合蛋白巯基组氨酸三甲基内盐的性能改变,把铜运给了成纤维细胞,其他需铜组织和细胞缺铜而致病。

      铜缺乏的一些体征是与已知的含铜蛋白酶代谢功能有关。如苍白由贫血与酪氨酶活性减低所致;静脉扩张解氧化酶活性减少而致结缔组织与弹性硬蛋白减少的缘故。有关铜缺乏状态下贫血的病理生理,据研究,血红素与球蛋白的合成过程正常,按时间顺序,低铜血症先于贫血前发生,而贫血于早期是血铁过少,后期变为血铁过多,因为通过骨髓被运铁蛋白结合的铁吸收减少。肠黏膜、网状内皮系统、肝细胞内铁贮存增加。这种贮存铁利用缺乏是继发于铜蓝蛋白的缺乏。

    2014-12-25 17:27:13