单纯红细胞再障性贫血的病因

　　单纯红细胞再障性贫血90%于初生到1岁内起病，罕有2岁以后发病者，遗传规律尚不清，有家族性。患儿生长发育迟缓，少数也有轻度先天性畸形，如拇指畸形，和Fanconi贫血不同很少伴发恶性疾病。患者红系祖细胞不但数量缺乏，并且质有异常。HbF增多，胎儿膜抗原i持续存在，嘌呤解救途径酶活性增高，说明核酸合成有缺陷。本文主要阐述单纯红细胞再障性贫血的病因。

　　单纯红细胞再障性贫血的病因：

　　单纯红细胞再障性贫血由骨髓红细胞系列选择性再生障碍所致。本病的病理以单纯性幼红细胞的增生和分化抑制、临床以贫血为主，伴网织红细胞减少或缺如，骨髓中幼红细胞明显减少，而粒细胞系和巨核细胞系正常为特征的一组疾病。近期研究表明纯红再障主要为一自身免疫性疾病。根据其病因和发病机理，多数学者将纯红再障分为：

　　①先天性：见于Dimand-Blakfan综合症，为常染色体隐性遗传，常在病儿出生后2周至2年发病。

　　②获得性：又分原发性与继发性。

　　再生障碍性贫血简称再障，是由多种病因引起的以造血肝细胞数量减少和功能缺陷为主的造血障碍。再生障碍性贫血的常见病因包括药物、病毒感染、长期接触放射线、化学毒物、免疫因素等。

　　药物引发的再生障碍性贫血与药物剂量有关，即再生障碍性贫血为药物的毒性作用，当某些药物的使用剂量达到一定剂量时，就会引起骨髓抑制，长期的骨髓抑制就可能引发再生障碍性贫血。常见可能引发疾病的药物包括甲氨蝶呤、白消安、雌激素、苯妥英钠等。部分患者对于某种药物具有特异性反应，而与药物剂量无关，最常见的药物就是氯霉素，其他药物还包括保泰松、有机砷、氨基比林、磺胺等。

　　某些病毒感染可能引发再生障碍性贫血，其机理与机体自身免疫有关，常见病毒感染为肝炎病毒，微小病毒等。

　　长期接触X光线、放射性核素、化学毒物等都可能影响染色体的复制、抑制细胞有丝分裂，干扰骨髓细胞生成，抑制骨髓细胞分化，造血肝细胞数量减少，而引发再生障碍性贫血。

　　免疫因素也是导致再障的重要因素，再障可继发于自身免疫性疾病，患者血清中可以找到抑制造血干细胞的抗体。

2014-12-25 11:17:49