小儿维斯科特-奥尔德里奇综合征的治疗方法有哪些

　　治疗小儿维斯科特-奥尔德里奇综合征应积极治疗湿疹和自身免疫性疾病。输注血小板或其他新鲜血液制品时，供体必须进行巨细胞病毒筛查和先行照射以防移植物抗宿主病。下面为大家介绍该病的治疗方法。

　　小儿维斯科特-奥尔德里奇综合征的治疗：

　　1、一般处理：确诊为WAS的胎儿，宜做剖宫产，以避免分娩时可能出现的颅内出血。为防止头部外伤，应在1岁内戴以头盔。由于长期失血而致贫血者，应补充铁剂。

　　注意监测各种感染，并给予有效的抗微生物制剂。IVIG可常规用于感染的预防。由于WAS病儿免疫球蛋白代谢率增高，因此IVIG的用量应较大，每月大于400mg/kg，或每2～3周1次。

　　2、脾切除：脾切除术能使血小板数量增加和体积增大，但有发生败血症的危险。因此脾切除术后应终身使用抗菌药物预防感染。

　　3、干细胞移植：骨髓或脐血干细胞移植是目前根治WAS最有效的方法。若能提供HLA同型供体(如双胎同胞脐血)，骨髓移植的成活率为90%;而半合子和配型的无关供体(MUD)移植成活率分别为34%和65%。5～6岁前接受MUD移植的效果比年长儿好。移植前应行照射，移植后应给予免疫抑制药物或抗 T细胞抗体。

　　4、其他：某些免疫缺陷病如培养的羊水细胞酶学检查可诊断腺苷脱氨酶缺乏症、核苷磷酸化酶缺乏症及某些联合免疫缺陷病;胎儿血细胞免疫学检测可诊断 CGD、X-联无丙种球蛋白血症、严重联合免疫缺陷病，从而中止妊娠，防止患儿的出生。湿疹血小板减少伴免疫缺陷综合征临床较为少见，预后不好，因此早期准确诊断，及早给予特异性治疗和提供遗传咨询(产前诊断甚至宫内治疗)非常重要。基因诊断可用于男婴产前诊断和明确携带者。

　　小儿维斯科特-奥尔德里奇综合征的护理：

　　以往患者一般在生后3.5年内死于感染，目前存活时间已延长在11岁以上，部分病人达到20岁以上，生活质量明显提高。死亡的原因为感染(44%)，出血(23%)和恶性肿瘤(26%)。30岁后发生恶性肿瘤，尤其是淋巴瘤的机会突增，干细胞移植明显改善感染和出血，但对预防恶性肿瘤的发生效果并不满意。

2014-12-25 10:06:35