类固醇肌病的最佳治疗方法

　　类固醇肌病患者起病急骤，广泛累及四肢肌群及呼吸肌，表现为严重的全身性肌无力和呼吸困难，腱反射正常或减弱，甚至消失，不累及感觉系统，大多数患者停药后数周好转，少数患者肌无力可持续1年。因此，患者需尽早治疗是关键。

　　类固醇肌病的治疗：

　　慢性类固醇肌病多在停药后数周或数月内恢复，部分使用含氟制剂在改用非氟制剂后肌无力症状可缓解。采用隔天给药的方法、减少类固醇的用量以及经常进行蹬车、举重等体育锻炼均对治疗和预防类固醇肌病有利。

　　1、胆碱酯酶抑制剂

　　胆碱酯酶抑制剂是MG的一线治疗药物，口服该类药物可增加神经肌肉接头(neuromuscular junction，NMJ)突触间隙乙酰胆碱(ACh)数量。胆碱酯酶抑制剂不影响疾病进程。仅极少数情况下可使MG症状得到持续、完全的缓解。如非进展性轻型和单纯眼肌型患者单用该药即足以缓解症状。其中最常用药物为溴吡斯的明。

　　一般成人起始剂量为15～30 mg/(4～6)h。逐渐增至最佳有效剂量。延髓肌麻痹患者可在餐前30～60 min服用该药。溴吡斯的明每日总量超过450 mg时可因神经肌肉传递去极化阻滞而导致肌无力加重。而肾衰竭患者低于此剂量时即可导致肌无力加重。此类药物过量时常出现如唾液分泌过多、心动过缓、多汗，流泪、瞳孔缩小等毒草碱样症状。

　　2、免疫治疗

　　(1)短期免疫治疗：血浆置换治疗(PE)和大剂量免疫球蛋白(IVIg)常用于MG加重期及迅速改善症状的短期治疗。

　　PE可降低外周循环中抗乙酰胆碱受体(AChR)抗体水平，促进与NMJ结合的抗体解离。可于数天内改善大部分MG患者(包括严重MG患者)的症状，但作用仅持续数周。一般进行一次PE置换液用量为l～2倍血浆容量，隔天1次，总次数达4～6次。PE的常见不良反应包括低血压、柠檬酸盐所致低钙性感觉异常，静脉穿刺相关的感染和血栓等并发症。反复PE治疗还可使外周血中凝血因子减少导致出血倾向。

　　(2)激素：激素是第一个用于治疗MG的免疫抑制药物.目前仍是最常用的疗法.通常用于单用胆碱酯酶抑制剂不能充分改善症状的患者。既往研究表明.多数患者在接受不同剂量的激素治疗后症状明显改善或缓解者。约1/3患者在泼尼松治疗初始的7～lO d内会出现一过性症状加重并持续数日。

　　一旦症状改善则很少再发生激素诱导性加重现象。而且激素可能会延迟或减少眼肌型MG向全身型MG的进展。通常轻型MG患者需服用胆碱酯酶抑制剂辅助治疗。咽肌或呼吸肌受累者可于泼尼松治疗前接受PE或IVIg治疗以阻断或减缓加重期进展并使药物快速起效。一般开始时给予大剂量冲击疗法：按体质量予泼尼松0.75～1.0 mg/(kg·d)。之后逐渐减量或低剂量维持数年。

2014-12-22 16:44:24