类固醇肌病的病因及发病机制

　　类固醇肌病(steroid myopathy)是一种与内源性或外源性糖皮质激素水平增加有关的肌肉疾病,临床以慢性或急性起病的四肢近端无力为主要表现,以慢性起病者最为常见。外源性给予糖皮质类激素常用于自身免疫病或其他疾病的治疗，几乎所有的合成类糖皮质激素均可引起本病。该病常见的病发原因主要如下。

　　类固醇肌病的病因：

　　皮质类固醇性多发性肌病(corticosteroid polymyopathy)是广泛应用皮质类固醇引起的一类肌肉病变，类似于Cushing综合征并发肌肉改变。

　　类固醇肌病的发病机制：

　　确切的发病机制不明，可能是通过影响蛋白质的代谢，使肌肉收缩成分(如肌凝蛋白，收缩蛋白)的合成和分解过程失衡，导致临床出现肌无力和肌萎缩，类固醇可以遏制RNA的合成，降低蛋白质的翻译效率，从而阻断蛋白质的合成，类固醇还可以通过泛素蛋白酶系统和碱性肌原纤维蛋白酶促进肌肉收缩蛋白的分解，肌细胞蛋白质合成减少，分解亢进的直接后果是肌原纤维的结构改变，功能下降，类固醇肌病的发生与类固醇的剂量和治疗时间无肯定关系，在长期治疗过程中如果突然增加剂量可能导致发生类固醇肌病，也有人认为剂量越大疗程越长，越容易出现类固醇肌病，此外含氟的类固醇制剂可能更容易引起类固醇肌病。

　　急性类固醇肌病病理表现为大量的肌纤维坏死，再生和吞噬现象，也可有广泛的肌纤维萎缩，两型纤维均受累，慢性类固醇肌病主要病理改变为选择性Ⅱ型肌纤维萎缩，肌坏死和再生不明显，因而有学者提出对此类患者使用“类固醇肌萎缩”较“类固醇肌病”更为确切，超微结构观察可见肌膜下和肌原纤维间糖原和脂质轻度增加，线粒体变性。

　　类固醇肌病的病理改变：

　　肉眼可见受累骨胳肌色泽较苍白，质软而脆。镜下早期可见灶性坏死，肌纤维粗细显着不等，有肌纤维分裂。肌纤维内横纹消失，有空泡形成，玻璃样变性和颗粒变性。肌粒增多增大，并含有核仁，提示肌纤维有不完全增生。晚期肌纤维普遍萎缩，并有大量脂肪组织沉积和结缔组织增生。电镜下可见基底膜皱褶，肌丝破坏，核内移空泡形成及糖原堆积，线粒体堆积破坏，胶元纤维增多等。组织化学染色两种肌纤维均见受累。假性肥大的肌肉可见肌束内大量脂肪组织堆积，心肌亦可有类似病理改变。

2014-12-22 16:43:49