小儿莱施-尼汉综合征的治疗及预后

　　小儿莱施-尼汉综合征专侵犯男孩，其临床特点有智力低下、舞蹈状手足徐动、脑性瘫痪、强迫性自残、攻击性行为和高尿酸血症等。此病给患者及其家人带来了巨大痛苦。因此近些年来受到了人们的广泛关注。目前针对小儿莱施-尼汉综合征的治疗方法有很多，到底哪些治疗方法对患者有帮助。下文为大家详细介绍。

　　小儿莱施-尼汉综合征的治疗：

　　一、一般治疗：

　　1、饮食控制：应避免摄入嘌呤含量高的食物，如甜面食。保证营养。

　　2、支持治疗：应使病人有足够的尿量并维持其pH接近中性(7.0)通常用含盐平衡液可有效地达到如多枸橼酸盐通常较碳酸氢盐有效对患儿应加强护理保证营养防止自残进行必要的约束。

　　二、药物：给予能增加肾脏清除尿酸的药物。

　　1、丙磺舒：如丙磺舒(probenecid)能有效地增加尿酸清除，可用于治疗肾功能正常的高尿酸血症病人。

　　2、别嘌醇(allopurinol)：治疗尿酸过高可用别嘌醇(allopurinol)，使血清尿酸维持在179μmol/L(3mg/dl)以下。开始剂量为2.5mg/(kg?d)，再根据尿酸水平调整剂量，年长患儿可用到200～400mg/d，分2～3次口服。从小量开始，2～4周后增加用量，有脱水者服碳酸氢钠或枸橼酸钠(柠檬酸钠)。多数研究者提出别嘌醇能抑制次黄嘌呤氧化酶、减少尿酸的合成，防止尿酸结石沉积于骨、关节、肾脏等组织，改善或恢复肾功能，但对神经系统症状无效。有人试用腺嘌呤，叶酸、或腺嘌呤与叶酸联合应用，以及谷氨酸，镁等治疗LNS神经系统症状，亦均无效。

　　3、秋水仙素：痛风性关节炎急性发作或病情严重者可服本药。

　　三、其他疗法：如酶代替疗法和基因疗法。但目前仍在研究阶段，未取得有效成果。

　　小儿莱施-尼汉综合征的的预后：

　　小儿莱施-尼汉综合征易发生意外性伤害而危及自身生命，不经治疗预后不好，导致生长发育障碍和早期死亡。根治方法尚在研究中。

　　温馨小贴士：小儿莱施-尼汉综合征患者在日常生活中应注意环境和饮食卫生，养成良好的饮食卫生习惯。生活规律、注意营养、锻炼身体以增强自身免疫机能。并且要避免摄入嘌呤含量高的食物，如甜面食。保证营养。

2014-12-19 10:57:08