小儿莱施-尼汉综合征的概述

　　莱施-尼汉综合征又称雷-尼综合征，自毁容貌综合征。Lesch与Nyhan与1964年首次报道并描述本病的临床特点。

　　莱施-尼汉综合征的临床特点是男孩发病、智力低下，舞蹈状手足徐动、脑性瘫痪，强迫性自残、攻击性行为和高尿酸血症等，小儿时期发生的嘌呤代谢异常(metabolic abnormality of purine)多由于尿酸代谢异常。其常见症状有高尿酸血症、营养障碍、双侧手足徐动、下肢呈剪刀步态、语言发育迟缓、血尿、结节、不自主运动等。

　　因此，针对本病一般治疗采取饮食控制：应避免摄入嘌呤含量高的食物，如甜面食。保证营养。支持治疗：通常用含盐平衡液使病人尿量充足。如多枸橼酸盐通常较碳酸氢盐有效。并维持其尿液pH接近中性(7.0)。加强护理，防止自残，进行必要的约束。

2014-12-19 10:51:52