遗传性凝血因子Ⅶ缺乏的治疗方法

　　遗传性凝血因子Ⅶ(FⅦ)缺乏是常染色体隐性遗传病，为FⅦ基因突变所致，绝大多数患者都是Ⅰ型缺乏，即FⅦ的活性和抗原水平都下降，但是，也有少量患者表现为以抗原水平正常或正常低限，而活性明显减低的Ⅱ型缺乏。本文主要阐述遗传性凝血因子Ⅶ缺乏的治疗方法。希望能对患者有所帮助。

　　遗传性凝血因子Ⅶ缺乏的治疗:

　　在凝血因子Ⅶ缺乏的治疗中可以应用含FⅦ的血浆或凝血酶原复合物(PCC)。基因工程的重组FⅦ也可以作为治疗的选择。这些治疗措施主要应用在处理外科和产后出血。虽然FⅦ的半衰期只有4～6h，但是，每隔8～12h治疗1次已经能够满足止血的需要。即使在FⅦ只有正常水平的约10%时，仍可以施行手术。维生素K治疗对遗传性凝血因子Ⅶ缺乏没有效果。

　　替代治疗是本病出血症状的主要治疗方法。一般轻微出血不需要治疗。外伤后严重出血，手术后出血均需替代治疗。FⅪ半衰期约52h，因而隔天输注1次即能维持血浆水平。FⅪ弥散率低，容易提高血浆水平。国内尚无浓缩FⅪ制剂，可用新鲜血浆或新鲜冰冻血浆，也可用已去除冷沉淀的上清血浆。血库全血在1周内损失约80%的FⅪ，因而不适用。一般给予5～20ml/kg血浆可使FⅪ水平上升到25%～50%,达到有效止血水平。

　　外科手术正常止血所需确切FⅪ水平并不清楚，一般认为应达到或超过50%。手术前输注30ml/kg新鲜血浆可达到此水平。术后每天5ml/kg或隔天10ml/kg新鲜血浆直至伤口愈合。国外已有浓缩FⅪ制剂。治疗并发症主要为肝炎及其他与输血有关的病毒的传染如艾滋病病毒等。输注血制品后产生FⅪ抑制物(同种抗体)的病例出血严重，血浆替代治疗止血无效，用激活的凝血酶原复合物可能有效。

　　温馨小贴士：先天遗传性Ⅶ因子缺乏很少见，后天获得性大多与维生素K缺乏、新生儿肝炎或缺氧有关。定期复查，若果为后天获得性则过一段时间可以恢复正常。若果真是遗传性Ⅶ因子缺乏，一般需输新鲜冰冻血浆或凝血酶原复合物治疗。预防性治疗需根据出血情况，如果有反复出血，可以小剂量定期输注新鲜冰冻血浆或凝血酶原复合物。

2014-12-18 10:54:54