先天性胸腹裂孔疝的概述

　　先天性胸腹裂孔疝(congenital pleuroperitoneal foramen hernia)是胚胎期膈肌的腰肋三角部发育异常，局部缺损或薄弱，腹腔脏器通过此缺损或薄弱区疝入胸腔而形成的一种疝，又称先天性后外侧疝 (congenital posterolateral diaphragmatic hernia)或Bochdalek裂孔疝，是最常见的一种先天性膈疝。

　　先天性胸腹裂孔疝常见症状有呼吸困难、发绀、呼吸性酸中毒、呼吸急促、呼吸音减弱、肠鸣、气喘、腹部不适、腹腔感染、胸骨后疼痛等。先天性胸腹裂孔疝新生儿期，婴幼儿及儿童期的临床表现有很大差异，尤其是新生儿期，其病情进展迅速，危险性大，病死率高。

　　因此，外科手术是救治先天性胸腹裂孔疝的惟一有效措施。对在新生儿期出现严重呼吸困难，发绀等症状的先天性胸腹裂孔疝，以急诊手术还纳腹腔脏器，修补膈肌缺损，改善呼吸功能并降低肺动脉高压，提高胸腹裂孔疝病儿治愈率。

2014-12-17 10:44:25