导致后天性大疱性表皮松解的症状

　　先天性大疱性表皮松解病虽不是遗传性疾病，但确实有自身免疫的遗传素质，在美国的东南部黑人中，EBA和大疱性SLE患者均有高的HLA-DR2表型阳性率，这一结果也提示EBA和大疱性SLE在免疫遗传学上是有关联的，HLA-DR2基因参与抗锚原纤维胶原蛋白的自身免疫反应。以下内容为导致后天性大疱性表皮松解的症状表现。

　　一、症状

　　发生于成年人，皮损好发于易受外伤和受压部位，如手足、肘膝关节伸侧面，皮损为水疱、大疱及糜烂，愈后留下萎缩性瘢痕及粟丘疹，目前关于其临床表现分型尚未确定，但至少有4种类型：

　　1、经典型表现：非炎症性大疱性损害分布于肢端部位，皮损为大疱糜烂，易摩擦位置表面的结痂，如手背，指背、肘、膝，骶尾部和指趾。有时水疱可为血性进一步发展为脱屑，结痂和糜烂。可以见到瘢痕性的脱发和甲营养不良。这种皮损使人想到迟发型皮肤卟啉病，或遗传性的大疱性表皮松解症。尽管如此，迟发性卟啉症伴有的多毛症，日光暴露部位的分布及硬皮病样的外观，以及尿卟啉检查阳性可资鉴别。

　　EBA病人经典型亦可有脱发、脱甲、手指纤维化和食管狭窄等表现。

　　2、大疱性类天疱疮样的表现：患者有泛发性炎症性的大疱和水疱性损害，位于躯干和皮肤皱褶部位及四肢。大疱性损害呈张力性，周围是炎症性荨麻疹样的皮损。

　　3、瘢痕性类天疱疮样的损害：获得性大疱性表皮松解症可有黏膜受累，严重时类似瘢痕性类天疱疮。

　　4、Brusting-Perry瘢痕性类天疱疮样的表现：临床上类似Brusting-Perry瘢痕性类天疱疮，血清中可查到抗致密板下锚原纤维的IgG抗体。类似瘢痕性类天疱疮的EBA很少见，不到EBA患者的10%。

　　本诊断标准最早是由Yaoit等在1981年提出，经改进后如下：①类似营养不良性大疱性表皮松解症的临床损害，包括皮肤脆弱易损，外伤引起大疱性损害，萎缩性瘢痕，粟丘疹，甲营养不良。②无大疱性表皮松解病的家族史，成人发病。③组织病理显示为表皮下水疱。④IgG沉积在真表皮结合部位。⑤直接免疫电镜检查 IgG沉积定位于真表皮结合部位下部致密板和(或)致密板下区域。

　　二、并发症

　　本病病因不明确，可能和免疫因素有关，且皮肤完整性被破坏，故可导致皮肤的细菌感染或者真菌感染，通常继发于体质低下，或长期使用免疫抑制剂以及有灰指甲等真菌感染的患者，如并发细菌感染可有发热、皮肤肿胀、破溃及脓性分泌物流出等表现。严重病例可导致脓毒血症，故应引起临床医生的注意。

2014-12-15 14:58:51