神经性肌强直的病因及发病机制

　　神经性肌强直是指由周围神经病变引起的自发性、连续性、肌肉活动性疾病，是一种少见的慢性、进行性、神经肌肉疾病，又称Isaacs综合征、连续性肌纤维活动、伴肌肉松弛障碍的肌颤搐等。常见于青少年，男女均可发病，部分患者有家族遗传史。以下内容主要针对神经性肌强直的病因及发病机制进行详细的介绍，希望能对患者有所帮助。

　　神经性肌强直的病因：

　　基因异常：神经性肌强直的病因可分为先天性与后天获得性，以后者多见。先天性神经性肌强直与KCNA1基因编码的电压门控试钾离子通道异常有关。后天获得性神经性肌强直与产生了针对自身神经肌肉接头的Anti-VGKCb自身抗体有关，同样影响钾离子通道的正常功能。

　　神经性肌强直的发病机制：

　　国内有神经性肌强直伴发右肾门旁透明细胞癌伴囊性变的报道(张青山等，1997)，此外，部分患者合并胸腺瘤，支气管癌及鼻咽癌，故神经性肌强直和副肿瘤综合征及自身免疫障碍可能有一定的关系。

　　肌电图显示纤颤电位，正相电位和运动及感觉传导速度减慢，应用肉毒素阻滞外周神经可使肌电活动消失。

　　多数神经性肌强直患者肌肉及腓肠神经活检显示正常，部分患者肌活检可见肌纤维大小不均，出现角纤维及肌纤维肥大，小群肌纤维萎缩，肌核增多，ATP酶染色显示Ⅰ型肌纤维同型肌群化及Ⅱ型肌纤维萎缩，提示神经源性损害，腓肠神经活检见有髓纤维减少，节段性髓鞘脱失，轴突变性及芽生，施万细胞增生等改变。

　　温馨小贴士：神经性肌强直和副肿瘤综合征及自身免疫障碍可能有一定的关系，可能由于不同病因引起的神经肌肉接头近侧部分的周围神经病变所导致，所以应对患者仔细全面检查，早期诊断和治疗相关疾病。而且神经性肌强直患者在日常生活中应尽量多吃肉类：牛肉、猪肉、狗肉、兔肉、鸡肉等。鱼类、鸡蛋、牛奶等都是肌强直患者日常膳食中重要的食品。蔬菜：菜心、韭菜、生姜、莲藕、番茄、土豆、栗子、核桃仁、花生等。水果：苹果、橙子、柚子、葡萄、杨梅、石榴、桃子、枇杷果、桂圆等。帮助缓解病情。

2014-12-11 18:50:58