神经性肌强直的诊断方法有哪些

　　神经性肌强直亦称Isaacs综合征、连续性肌纤维活动综合征，是一种由周围神经病变引起的自发性连续性肌肉活动综合征。随着电生理、病理诊断水平的提高及发病机制的研究进展，使本病的治疗成为可能。现就神经性肌强直诊断方法的研究进行综述。希望能对患者有所帮助。

　　神经性肌强直的诊断：

　　根据患者多为青，少年及成人，临床表现主要为不自主肌肉颤动，活动后肌肉变僵硬及疼痛，并常出大汗即应考虑本病，肌电图检查显示持续性电活动即可诊断，肌肉及腓肠神经活检有助鉴别诊断及了解病因，少数患者可伴发内脏癌肿，故应对患者仔细全面检查。

　　应注意和糖原贮积性肌病，僵人综合征及脊髓性肌阵挛鉴别，糖原贮积性肌病肌肉活检显示糖原在肌纤维中大量聚积，僵人综合征表现为肌肉持续强直及痉挛，脊髓性肌阵挛常为脊髓节段性分布的肌肉有规律性的抽动。

　　根据用力收缩后不易放松之体征，叩击肌肉出现肌球和肌电图检查见到巨大动作电位和摩托车样轰鸣等征，诊断肌强直并不困难。根据是否伴随肌肉萎缩和有否诱发因素等区分何种类型之强直性肌病。

　　神经性肌强直的检查诊断：

　　1、血清肌酶检查，有助于鉴别诊断。

　　2、血清电解质检查，有助于鉴别诊断。

　　3、肌电图显示束颤电位，双重波，三重波或多重波。

　　4、多数患者肌肉及腓肠神经活检显示正常，部分患者肌活检可见肌纤维大小不均，出现角纤维及肌纤维肥大，小群肌纤维萎缩，肌核增多，ATP酶染色显示Ⅰ型肌纤维同型肌群化及Ⅱ型肌纤维萎缩，腓肠神经活检显示继发性髓鞘脱失及轴突变性，肌肉病理呈神经源性损害。

　　5、电生理学检查：肌电图显示束颤电位，双重波，三重波或多重波，出现僵硬的肌肉呈持续性不规则运动电位放电，其波幅及形状变化较大，随着运动可诱发强烈的发放并持续于肌肉松弛过程中，运动及感觉传导速度减慢。

　　温馨小贴士：因神经性肌强直病极为罕见，伴有感觉异常的更是罕见。而且目前针对此病的治疗方法也极为有限，治愈率非常低。因此建议患者一但确诊，要及早到相关专业医院进行治疗。相信早发现早治疗对病情的痊愈还是有很大帮助的。最后衷心祝愿患者早日康复。

2014-12-11 18:46:19