神经性肌强直的概述

　　经性肌强直(neuromyotonia)又称Isaacs综合征，连续性肌纤维活动、伴肌肉松弛障碍的肌颤搐(myoseism with impaired muscular relaxation)等名称。本病多见于青少年，男女均可患病，部分患者有家族遗传史，起病缓慢，进行性加重，其特征为肉眼可见肩部，大腿、小腿肌肉不自主连续颤动。轻者睡眠后可减轻或消失，重者睡眠中仍可出现。

　　多数患者肌肉及腓肠神经活检显示正常。部分患者肌活检可见肌纤维大小不均，出现角纤维及肌纤维肥大，小群肌纤维萎缩，肌核增多，ATP酶染色显示Ⅰ型肌纤维同型肌群化及Ⅱ型肌纤维萎缩，提示神经源性损害。腓肠神经活检见有髓纤维减少，节段性髓鞘脱失，轴突变性及芽生，施万细胞增生等改变。

　　神经性肌强直患者一般病程为数月至数年之久。对伴发恶性肿瘤的患者，预后较差。本病和副肿瘤综合征及自身免疫障碍可能有一定的关系，可能由于不同病因引起的神经肌肉接头近侧部分的周围神经病变所致，故应对患者仔细全面检查，早期诊断治疗相关疾病。

2014-12-11 18:45:28