肌张力障碍综合征的症状表现

　　肌张力障碍(dystonia)是一组身体骨骼肌的主动肌和拮抗肌不协调，并且间歇持续收缩造成重复的不自主运动和异常扭转姿势的症状群，也称肌紧张异常或肌张力障碍综合征。成人局限性肌张力障碍发病率为30人/10万人口，全身性肌张力障碍的发病率大约为0.3～25人/1000万人口，本文主要阐述肌张力障碍综合征的症状表现。

　　肌张力障碍综合征的症状：

　　肌张力障碍的临床分类目前尚不统一，肌张力障碍的各种分类与临床特点相关，主要根据肌张力障碍的受累肢体和部位，可能造成肌张力障碍的原因，发病时的年龄等。

　　1、国内王维治主编的《神经病学》(2006年第1版)介绍如下分类

　　(1)按病变累及部位分类：

　　①局限性肌张力障碍：影响躯体某部，如痉挛性斜颈，痉挛性发音困难(声带)，睑痉挛，口-下颌肌张力障碍，书写痉挛(一侧上肢)，职业性痉挛，足肌张力障碍等。

　　②节段性肌张力障碍：表现节段性分布特点，如颅-颈部肌张力障碍，上肢伴或不伴中轴，头颈部肌张力障碍，下肢伴或不伴躯干肌张力障碍，躯干-颈部(不影响头面部)肌张力障碍等。

　　③多部位肌张力障碍：累及身体2个以上不靠近部位。

　　④广泛性肌张力障碍：影响广泛的躯体范围。

　　⑤偏侧性肌张力障碍：仅累及单侧身体。

　　(2)按病因分类：

　　①遗传性进行性肌张力障碍：多在小儿发病，表现步行障碍及运动减少，躯干姿势异常，腰部明显向前弯曲，日内症状波动明显，晨轻，午后至傍晚加重，呈进行性发展，L-dopa疗效显著，本病与Parkinson病可能有类似之处。

　　②症状性肌张力障碍：如脑性瘫痪，累及基底核的脑卒中，Wilson病，Hallervorden-Spatz病，脑炎，脑肿瘤，精神病药物副反应等伴肌张力障碍，Parkinson病有时可伴肌张力障碍。

　　2、上海史玉泉等主编的《实用神经病学》(2004年第3版)则主张以下分类

　　按肌张力障碍范围的分类：

　　①局限性肌张力障碍(focal dystonia)：仅累及眼睑部肌群者，称眼睑痉挛(blepharospasm);累及口周及下颌肌群者，则称为口下颌肌张力障碍(oromandibular dystonia);疾病累及喉部肌群称为痉挛性构音障碍(spasmodic dysphonia);疾病累及颈部肌群称为痉挛性斜颈(spasmodic torticollis);疾病累及前臂和手部，称为书写性痉挛症(writer cramp)。

　　②节段性肌张力障碍(segmental dystonia)：累及颅和颈部两处肌群者，称之为颅部节段性肌张力障碍(cranial segmental dystonia);累及颈和躯干者称为纵轴节段性肌张力障碍(axial segmental dystonia);累及一侧手臂和纵轴躯干或双上臂者，称为臂部节段性肌张力障碍(brachial segmental dystonia);累及一侧股肌和躯干或两侧股肌(可有或无躯干受累)者称为股节段性肌张力障碍(crural segmental dystonia)。

　　③偏身肌张力障碍(hemidystonia)：系指同侧上下肢的肌群受累，多为继发性原因所造成的。

　　④全身肌张力障碍(generalized dystoina)：系指疾病累及3个或3个以上肢体伴躯干，颅，颈或延髓部肌群，如全身性的扭转痉挛(torsion spasm)。

2014-12-11 17:57:17