颅内生殖细胞瘤的检查与诊断

　　颅内生殖细胞瘤是生殖细胞瘤中的一种，在世界卫生组织的神经系统肿瘤分类中称之为“胚生殖细胞瘤”，对于该病的检查与诊断需要现代医学的高科技仪器才能完成。

　　颅内生殖细胞瘤的检查在颅内GCT患者中可检测到很多种TM，但临床上应用较多的主要有四种：

　　①AFP人胎儿主要血清蛋白，正常儿童为1～10ng/ml，分子量65千道尔顿(kDa);②β-HCG正常胎盘合体滋养层细胞分泌，分子量45kDa;③PLAP细胞表面糖蛋白，分子量为68kDa，胎盘的合体滋养层细胞(STGC)可正常表达。④CEA即癌胚抗原，是一种糖蛋白，分子量318kDa。GCT病理亚型不同，TM表达种类、水平各异。

　　生殖细胞瘤的检查：

　　CT平扫为圆形不规则形或蝴蝶形、均匀等或稍高密度、有或无钙化和小囊变;强化可显现较小的囊变，多表现为中度到明显均匀一致的强化，少数不均匀强化。病灶周边有圆点状钙化。松果体区及鞍区同时发现肿瘤病灶则有利于生殖细胞瘤的诊断。

　　MRI扫描多为等或稍长T1、稍长T2信号，偶尔T1混有高信号出血灶。均一强化、边界清楚，仅少数呈中等或不均匀强化。基底节区GE则有其较为独特的影像学特征：肿瘤体积较大，但占位效应不明显、瘤旁水肿较轻，多伴有同侧外侧裂区大脑皮层萎缩。增强扫描时表现为不规则花环样强化或斑点样强化。Nagata认为引起外侧裂区大脑皮质萎缩的机理在于Wsllerian变性：肿瘤浸润和毁坏了脑的白质，尤其是内囊的神经纤维所致。

　　TM据报道，用免疫组织化学方法测定，75～100%的GE患者PLAP阳性。若β-HCG﹤50IU/L、AFP﹥20ng/ml、PLAP阳性则应考虑为纯生殖细胞瘤。

　　颅内生殖细胞瘤的检查要与胚胎癌、内胚窦瘤、畸胎瘤和恶性畸胎瘤、绒毛膜上皮癌等病症区别开来。脑脊液细胞学检查除良性畸胎瘤外，颅内生殖细胞肿瘤均易发生脑脊液种植播散，部分患者的脑脊液中可以找到脱落的肿瘤细胞，诊断意义重大，但临床检出率不高。

　　颅内生殖细胞肿瘤的诊断：

　　诊断颅内生殖细胞肿瘤主要发生在鞍上区、基底节区和松果体区等中线区域，不同病理亚型的肿瘤在年龄、性别比例、部位分布、病程长短、临床表现及影像学特征等方面各有其特点。据此，可以作出初步诊断，但尚不足以区分GCT和其他肿瘤抑或GE和NGGCTs，最终确诊尚须依赖肿瘤标志物(TM)水平检测、脑脊液细胞学检查和(或)活体组织检查。

　　鉴别诊断鞍上区颅内生殖细胞肿瘤应除外颅咽管瘤、垂体瘤、郎罕组织细胞增多症、淋巴性漏斗神经垂体炎、下丘脑和视神经胶质瘤;底节区需与星形细胞瘤和胶质母细胞瘤鉴别;松果体区应排除松果体细胞瘤、神经胶质瘤等。

2014-12-11 17:42:33