血红蛋白病的治疗方法有哪些

　　血红蛋白是一种含有色素辅基的结合蛋白质，其色素部分是血红素(heme,haem)，蛋白质部分是珠蛋白(globin)。血红蛋白病(hemoglobinopathy)是指由于珠蛋白分子结构或合成量异常所引起的疾病。它主要包括异常血红蛋白和地中海贫血(地贫)两组疾病。本文主要针对血红蛋白病的治疗方法进行阐述。

　　血红蛋白病西医疗法：

　　1、镰状细胞贫血：骨髓类巨幼变时用叶酸治疗。注意防止感染，严重发作时应供氧和补液。仅于血红蛋白降低至危急状态时才给输血，近代试用尿素和氰制剂以图控制镰变，但效果未能确定。可试用γ基因活化剂羟其脲治疗，部分病例症状能得到改善。骨髓移植亦有治疗成功报道。

　　2、血红蛋白E病和血红蛋白E特征患者不需治疗。

　　3、不稳定血红蛋白病：治疗应注意避免氧化性药物，重症可作脾摘除，但部分病例疗效不明显。

　　4、血红蛋白M病：本病目前尚缺乏治疗方法，但预后尚良好。

　　异常血红蛋白病的治疗：

　　异常血红蛋白病的治疗目前无根治的疗法。部分病人不需治疗预后良好，可不影响生存。部分病人需给予支持性保守疗法，如预防和积极积极治疗感染、补充造血因子、避免生于低氧及缺氧环境、避免服用氧化剂类药物、必要时可输血。

　　1.、输血：血红蛋白低于80g/L时应定期输血，保持血红蛋白在80g/L以上。采用高输血量治疗时血红蛋白应维持在100g/L以上。

　　2、脾切除：对伴有脾功能亢进、巨脾引起压迫症状及输血需求量增加者、应行脾切除。4岁后脾切除感染并发症可明显减少。

　　3、螯合治疗：去铁敏，每日1.5～2.0g，皮下注射，或每日3～4g，静脉滴注，持续18～20小时。维生素C每日150～300mg，口服。

　　4、骨髓移植：有条件者应行骨髓移植。

　　地中海贫血的治疗：

　　1、一般治疗：

　　注意休息和营养，积极预防感染。适当补充叶酸和维生素B12。

　　2、红细胞输注：

　　输血是治疗本病的主要措施，最好输入洗涤红细胞，以避免输血反应。少量输注法仅适用于中间型α和β地贫，不主张用于重型β地贫。对于重型β地贫应从早期开始给予中、高量输血，以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼病变。其方法是：先反复输注浓缩红细胞，使患儿血红蛋白含量达120～150g/L;然后每隔2～4周输注浓缩红细胞10～15ml/kg，使血红蛋白含量维持在90～105g/L以上。但本法容易导致含铁血黄素沉着症，故应同时给予铁螯合剂治疗。

2014-12-10 11:02:22