法乐四联症的症状表现是什么

　　紫绀是法乐四联症重要的症状，病验一般在生后5-6个月后逐渐出现紫绀，多在口唇、指(趾)中，严重者生后不久即出现紫绀，呼吸急促、哭闹、吃奶及活动后紫绀加重。婴儿期还常在清晨喂奶时或睡醒后及大便后，突然出现阵发性呼吸急促、大喘气、紫绀明显加剧，患儿烦躁不安，出汗，逐渐发展为神志不清，医学上将这种表现称为法乐四联症特有的缺氧发作状态，常可危及生命，该病具体症状表现如下。

　　法乐四联症的症状：

　　四联症最常见的主要临床症状是紫绀和血缺氧，呈现临床症状的时间和轻重程度取决于右心室流出道梗阻的程度和肺循环血流量的多寡，出生后短期内由于动脉导管尚未闭合，肺循环血流可来自未闭的动脉导管，因此临床上常不呈现紫绀，绝大多数病例在出生后数周或数月动脉导管闭合后才开始出现紫绀，并逐渐加重。

　　但如右心室流出道梗阻病变程度严重，如肺动脉闭锁，流出道弥漫性发育不良，以及漏斗部，肺动脉瓣环，肺动脉瓣膜多处重度狭窄，则出生后即可呈现紫绀，右心室流出道梗阻程度轻，右至左血液分流量少的病例，紫绀程度轻，如心室水平血液分流以左至右为主则可不呈现紫绀，进食，哭闹，活动时紫绀加重，并出现呼吸困难，儿童病人喜采取蹲踞体位，蹲踞可减少下肢静脉回流量，增高体循环阻力，从而使肺部血流量增多，动脉血氧饱和度升高，紫绀和呼吸困难得到减轻。

　　漏斗部狭窄病例发生漏斗部痉挛时，狭窄加重，肺血流量突然减少可引致缺氧性发作，呈现呼吸困难，昏厥和抽搐，严重者可以致死，气候炎热和体温升高时更易发作，发作时喷射性收缩期杂音常减弱或消失，吗啡0.2mg/kg肌肉注射，或心得安每日2.5mg/kg可缓解缺氧性发作，少数病例因心室间隔缺损较大，出生后1～2月肺血管阻力降低时，左至右分流量增多导致肺循环充血，临床上可呈现心力衰竭症状。

　　但出生6个月后紫绀即逐渐加重，紫绀程度重，红细胞显著增多的病例，脑血管可能形成血栓引致偏瘫或脑脓肿，在身体失水的情况下脑血栓更易发生，年龄较大紫绀严重的病例，支气管动脉侧支循环丰富，一旦发生破裂可引致大量咯血。

　　法乐四联症的体征表现：

　　可见发育较差，胸前部可能隆起，有紫绀与杵状指(趾)。胸骨左缘第二、三肋间有收缩期吹风样喷射型杂音，可伴有震颤。此杂音为肺动脉口狭窄所致，其响度与狭窄的程度呈反比例，因狭窄越重则右心室的血液进入骑跨的主动脉越多，而进入肺动脉的越少。其与单纯性肺动脉口狭窄杂音的其它不同处尚有历时较短，高峰较早，吸入亚硝酸异戊酯后减轻而非增强，出现震颤的机会少等。

　　肺动脉口狭窄严重者此杂音几消失而可出现连续性杂音，为支气管血管与肺血管间的侧支循环或合并的未闭动脉导管所引起。非典型的法乐四联症和肺动脉口狭窄程度较轻而在心室水平仍有左至右分流者，还可在胸骨左缘第三、四肋间听到由心室隔缺损引起的收缩期杂音。

2014-12-04 15:47:39