葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的预防措施

　　在葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症缺陷高发地区，应进行群体G-6-PD缺乏症的普查，已知为G-6-PD缺乏者应避免进食蚕豆及其制品，忌服有氧化作用的药物，并加强对各种感染的预防。本病绝大多数有诱因诱发急性溶血，故尽早预防极为重要。

　　葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的预防：

　　此种病症常见于儿童，3岁以下占70%，男性患者占90%。成人患者比较少见，但也有少数病人至中年或老年才首次发病。由于g6pd缺乏属遗传性，所以40%以上的病例有家族史。本病常发生于初夏蚕豆成熟季节。绝大多数病人因进食新鲜蚕豆而发病。本病因南北各地气候不同而发病有迟有早。

　　1、群体预防：在G6PD缺乏高发地区，采用群体大面积普查或婚前，产前，新生儿脐血普查是比较有效和明智的方法，以发现G6PD缺乏者。

　　2、个体预防：

　　(1)去除诱因在筛查的基础上，发给一张列有禁用或慎用药物，食物等的“G6PD缺乏者携带卡”，供医生及本人参考。

　　(2)新生儿黄疸者：夫妇双方或任一方G6PD缺乏者的孕妇，于产前2～4周，每晚服苯巴比妥0.03～0.06g，可减轻新生儿高胆红素血症或降低其发病率;分娩时取脐血作常规筛选以发现G6PD缺乏新生儿;母产前及婴儿忌用氧化性药物或使用樟脑丸贮存衣服，母忌吃蚕豆及其制品，积极防治新生儿感染。

　　3、注意保持充足的睡眠，避免过度劳累，注意劳逸结合，注意生活的规律性。

　　4、保持心情舒畅，有乐观、豁达的精神、坚强战胜疾病的信心。

　　5、合理饮食，饮食宜清淡，忌辛辣刺激性食物。

　　葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的护理：

　　1、严密观察体温的变化，每4个小时测体温1次，体温达38.9℃以上者，给予物理降温，如温水擦浴、冰盐水灌肠或遵医嘱给予药物降温。半小时后复查体温，注意观察降温效果。

　　2、保持病室空气的新鲜，每日通风2次，每次15～30分钟。

　　3、卧床休息，减少组织耗氧，以减轻临床症状。

　　4、要鼓励患者多饮水，一方面补充水分，另一方面要促进代谢产物及毒素的排泄。退热后要及时擦干汗液，更换内衣，防止对流风，以防感冒。

　　葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症可按病症分为四类：

　　1、非血球型溶血性贫血(Hereditary nonspherocytic hemolytic anemia)

　　2、严重缺失症状

　　3、温和缺失症状

　　4、无缺失症状(隐性)

2014-12-03 17:31:21