葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的概述

　　红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏所致的溶血性贫血，是一组异质性疾病，是红细胞酶缺乏所致溶血中最常见的一种。本病系X连锁不完全显性遗传，G-6-PD活性测定是确诊本病的主要手段。目前对该病尚无根治方法。

　　感染诱导的溶血性贫血可能比药物诱导的溶血性贫血更为常见，在G-6-PD缺乏症患者患发热性感染后几天内就可以出现贫血，诱发G-6-PD缺乏症患者溶血的感染，较肯定的报道有伤寒，大叶性肺炎，肝炎等，另外还有流感，传染性单核细胞增多症，钩端螺旋体病，水痘，腮腺炎，坏死性肠炎，此外沙门菌属，大肠埃希杆菌，β溶血性链球菌，结核杆菌和立克次体感染等也有报道。

　　G-6-PD A-型缺乏者溶血发作一般是自限性的。CNSHA患者可以发生胆石症，在感染或服药后溶血期病情加剧，但血红蛋白水平仍相对稳定。几乎所有药物或感染诱导的溶血患者都可平安地恢复正常，蚕豆病和伴有胆红素脑病的新生儿黄疸相对较危险，但经及时治疗病死率亦极低。

2014-12-03 17:22:30