引发先天性动静脉瘘的病因

　　先天性动静脉瘘患者中约2/3病情较为复杂。虽然大多数病变在出生时已经存在，但多数在青春期才出现症状，妊娠和外伤可病情加重。临床表现随瘘口的部位不同而有所变化。皮下先天性动静脉瘘或累及头、颈部的病变可导致畴形。因此，要想彻底治愈该病应尽早查明病因，对症治疗。

　　一、病因

　　原始血管和血细胞均是起源于中胚层的间充质，早期胚胎体节尚未形成时，在卵黄囊及体蒂的外中胚里，部分细胞集中形成大小不等的细胞群，称为血岛，血岛渐渐伸展并相互连接形成原始的毛细血管丛，动脉和静脉起源于时间同一的毛细血管丛，血管的胚胎发育过程，大致可分为丛状期，网状期和管干形成期三个阶段。

　　在网状期，如果扩大的血管交通集聚，并趋向于融合一起就可产生动静脉瘘，在组织学上可见到无数平行的血管融合不全，并多处互相交通，这些交通往往极其细小称为微小动静脉瘘，在管干形成期，大体循环动静脉之间继续保留异常广泛的交通称为大动静脉瘘，至于什么原因引起血管原基发育异常形成血管畸形仍有许多争论。

　　某些学者认为先天性动静脉瘘是染色体畸形的遗传，但 Desaive和Bessone840例先天性畸形，仅7例提示有遗传史，在妊娠早期，毒性感染，代谢紊乱，胎位和脐带位置不正常引起压迫创伤，可影响正常的胎儿发育，内分泌和植物神经系统调节失常也可影响动脉，静脉和淋巴系统的发育，循环系统的胚胎发育一般分为3个阶段：

　　1、未分化的血管原始期：未分化的间质细胞形成束状并伴有血管细胞的发育，这些早期的毛细血管细胞自发形成管状结构，生物学上类似毛细血管瘤来源的细胞。

　　2、网状期：原始的动脉和静脉管道开始分化，但主干动脉和静脉尚未出现。

　　3、血管基于形成期：成熟血管形成，循环系统胚胎发育的任何一期或发育全过程中，出现发育停滞或异常均可导致血管畸变，其中网状期的发育停滞较容易导致CAVF，扩张的血管沟通，聚集并趋于融合，组织学上可看到血管沟通往往极其细小，称为微小动静脉瘘;血管基干形成期的发育异常使异常血管腔道持续存在，形成较大的动静脉瘘。

　　二、患病部位

　　CAVF可发生于人体任何部位，并累及病变区域的所有组织，它最常见于四肢，下肢较上肢多见，它也可累及中枢神经系统，包括大脑和脊髓，并有异常的临床表现，盆腔先天性动静脉瘘虽然罕见，但因其病变范围广泛，可产生脏器压迫或阴道出血症状，发生在肺脏，肾脏及消化道等的CAVF也有报道。

2014-12-03 17:14:50