虹膜角膜内皮综合征的鉴别诊断依据

　　虹膜角膜内皮综合征具有慢性、进行性的病程，由早期进入晚期需10多年。早期可出现视力模糊及间歇性虹视，在晨起时多见。开始多为角膜异常及虹膜萎缩，后因角膜水肿，虹膜周边前粘连加重而导致眼压升高。专家提示：一旦发现患有此症状的患者需尽早去医院检查诊断。

　　虹膜角膜内皮综合征的鉴别诊断：

　　有些角膜与虹膜疾病合并青光眼，可能与不同类型的ICE综合征相混淆，应与其鉴别。

　　1、角膜内皮疾病

　　(1)Fuchs角膜内皮上皮营养不良(Fuehsendothelial-epithelial dystrophy)：系角膜内皮原发性营养不良，与ICE综合征较为相似，但无虹膜角膜角及虹膜改变，此点可与ICE综合征鉴别，且其角膜基质水肿系继发性，为双眼发病，具有家族遗传性倾向，女性多见，年龄多在40岁以上。

　　(2)后部多形性营养不良(posterior polymorphous dystrophy，PPMD)：虹膜及虹膜角膜角受累很像ICE综合征，系常染色体显性遗传的双眼性疾病，有家族遗传倾向，儿童期多见，病程为终身性极缓慢进行性，主要为角膜病变，裂隙灯检查见角膜后弹力层处有多形性地图样的不透明体聚集，后弹力层增厚，如厚带状伴赘生物，导致内皮失代偿而引起角膜水肿，少数有虹膜周边前粘连，引起瞳孔变形，瞳孔缘色素层外翻及继发性青光眼，故与Chandler综合征相似。

　　2、虹膜溶解性疾病

　　(1)Axenfeld-Rieger综合征：系一中胚叶发育不全的疾病，表现为双眼虹膜基质发育不全，具有广宽的虹膜周边前粘连，瞳孔异位，色素层外翻，虹膜萎缩及裂孔形成，偶有虹膜结节，合并闭角型青光眼者占50%，为先天性，有家族史，一般在童年后期及成年早期发病，可合并完全性或部分性无齿畸形，上颌骨发育不全等全身表现，此外尚有显著的Schwalbe线环前移，本病应与Cogan-Reese综合征鉴别，后者为单眼，常见于中年女性，并有虹膜色素性结节的特征。

　　(2)无虹膜(aniridia)：双眼发病的多为常染色体显性遗传，有家族史，常合并其他眼部先天异常，如小眼球，小角膜，晶状体缺损，小视盘，脉络膜缺损及晶状体中有先天性细小的不透明体，亦可有全身先天异常，如智力发育不全，四肢及外耳畸形，多指(趾)畸形等，裂隙灯检查见残留的虹膜根部组织，虹膜角膜角镜检查偶见条索状残留的虹膜根部组织，或异常的中胚叶组织，覆盖在小梁上或残留在虹膜根部组织上，无虹膜需与罕见的大部分虹膜缺失的原发性进行性虹膜萎缩相鉴别。

2014-12-03 08:58:54