布卡综合症的症状及并发症

　　布卡综合症的症状表现分为两种类型慢性型和急性型，其中急性型可表现为血栓形成的急性期，起病较急，有不同程度的右上腹痛、呕吐、发热、下肢麻木、浮肿，继之出现肝脏肿大、腹水，部分病人可出现轻度黄疸，有些病例甚至休克，迅速死亡。以下内容是布卡综合症具体症状表现。

　　布卡综合症的症状：

　　布卡综合征发病高峰年龄为25—35岁，起病缓慢，病程一般4—5年，典型病例常同时出现肝后型门静脉高压和下腔静脉阻塞的临床表现，即同时有肝脾肿大、食道静脉曲张、胸腹壁静脉曲张、双下肢凹陷性水肿、小腿皮肤色索沉着。重者皮肤呈苔斡样变或形成溃疡。部分患者以门静脉高压症状为主或以下腔静脉阻塞征象为主。少数患者则以进行性顽固性腹水为主要表现。

　　临床有肝脾肿大及压痛，进行性大量腹水，轻度典疸等表现，如下腔静脉梗阻，则下肢水肿明显，胸腹壁静脉曲张，少数病人急性发作，常患有其他疾病，如肾癌，原发性肝癌，血栓性静脉炎等，呈现腹痛，呕吐，肝肿大，腹水及黄疸，可迅速发生谵妄，昏迷，肝功能衰竭而死亡。

　　布卡综合症的并发症：

　　少数病人急性发作常患有其他疾病如肾癌原发性肝癌血栓性静脉炎等呈现腹痛呕吐肝肿大腹水及黄疸可迅速发生谵妄昏迷肝功能衰竭而死亡。

　　布卡综合症的临床分类：

　　目前世界上尚无统一分型。1954年以来许多学者提出了不同的分型方法，但以Hirooka分型较为详细阐明了下腔静脉、肝静脉的病理特性、部位和相互之间的关系，其具体分型如下：

　　Ⅰa型：隔膜在通畅的肝静脉开口上方;Ib型：隔膜在闭塞的左肝静脉和通畅的右肝静脉之间;Ic型：隔膜在通畅的肝静脉开口下方。

　　Ⅱa 型：隔膜在闭塞的肝静脉上方;Ⅱb型：隔膜在闭塞的肝静脉下方。

　　Ⅲ型：腔静脉横膈部狭窄，肝静脉通畅。

　　Ⅳ型：腔静脉肝段血栓形成，肝静脉通畅。

　　V型：腔静脉肝段狭窄，肝静脉受累。

　　Ⅵ型：腔静脉肝段阶段性闭塞，肝静脉受累。

　　Ⅶ型：肝静脉闭塞。

　　此分型过于繁杂，冷希提出的分型方法比较适于临床及手术需要。共分为四型：

　　I型：下腔静脉膜样闭塞(厚度0.5cm以下)，肝静脉主干至少有一条通畅。

　　Ⅱ型：下腔静脉非膜样闭塞(厚度0.5～5cm)，肝静脉主干至少有一条通畅。

　　Ⅲ型：下腔静脉广泛狭窄闭塞(长度>5cM)或膜样闭塞合并肝静脉主要分支完全阻塞。

　　Ⅳ型：肝静脉完全阻塞，下腔静脉完全通畅。

2014-12-02 10:57:52