慢性型布卡综合症发病缓慢,肝静脉回流障碍引起肝脾肿大,食管静脉曲张、上消化道出血、腹水以及右上腹痛等。在急性期过后,通常表现为腹痛,经数日至数月,逐渐减轻。继而出现肝肿大、腹水,肝大可达肋下6--9cM,有压痛。少数病人出现黄疸,往往较轻微。血浆蛋白过低时可有下肢浮肿。其主要病因有以下几种。
布卡综合症的病因:
大多数病因不明。约30%病例能找到病因。本病一般起病缓慢,临床有肝脾肿大及压痛,进行性大量腹水,轻度典疸等表现。如下腔静脉梗阻,则下肢水肿明显,胸腹壁静脉曲张。少数病人急性发作,常患有其他疾病,如肾癌,原发性肝癌,血栓性静脉炎等,呈现腹痛,呕吐、肝肿大,腹水及黄疸,可迅速发生谵妄、昏迷,肝功能衰竭而死亡。
1、肝静脉、下腔静脉血栓形成。
引起肝静脉、下腔静脉血栓形成的常见原因可能有原发性下腔静脉血栓形成和下腔静脉血栓性静脉炎另外,各种血液凝固性增高的病人,如真性红细胞增多症、妊娠、口服避孕药以及严重充血性心力衰竭、心包炎、阵发性睡眠性血红蛋白尿等亦可引起下腔静脉血栓形成。
2、肝静脉、下腔静脉本身疾病。
下腔静脉先天发育缺陷引起的下腔静脉膜样阻塞以及原发性肝细胞癌引起的肝静脉、下腔静脉病变亦均可引起不同程度的肝脏排血障碍。其他较少见的原因还有因其周围器官病变,如阿米巴脓肿、溃疡性结肠炎及其他炎症,创伤,肿瘤等,也可引起肝静脉、下腔静脉受压阻塞。另有10%左右的患者尽管做了全面检查仍不能确定病因。
其他原因如真性红细胞增多症、阵发性夜间血红蛋白尿、口服避孕药、白塞氏综合征、非特异性血管炎症、血液高凝状态引起的下腔静脉血栓形成;腔外压迫如肿瘤、肥大的肝尾叶或妊娠等均可导致本病的发生。
2014-12-02 10:57:00