布卡综合症的检查诊断依据

　　布卡综合征发病高峰年龄为25—35岁，起病缓慢，病程一般4—5年，典型病例常同时出现肝后型门静脉高压和下腔静脉阻塞的临床表现，即同时有肝脾肿大、食道静脉曲张、胸腹壁静脉曲张、双下肢凹陷性水肿、小腿皮肤色索沉着。专家提示：一旦发现患者有此症状需尽早去医院检查诊断。

　　一、实验室检查

　　1、生物化学检查：肝功能损害程度比较轻微，血清转氨酶、血清碱性磷酸酶(ALP)、胆红素可轻度升高靛氰绿排泄延迟。凝血酶原时间可正常或延迟，血清白蛋白含量因肝功能损害程度而异。因此，实验室检查并无特异性表现。

　　2、肝穿刺活检：有辅助诊断意义。组织学表现以肝窦瘀血为主，小叶中央区肝静脉周围有充血和血窦扩张。可有中心静脉周围肝细胞坏死。慢性病人肝小梁中的肝细胞被红细胞取代，被认为是其特征性改变。如除外心脏疾病，有高度瘀血肝或瘀血性肝硬化时，应首先考虑本病。

　　二、诊断鉴别

　　1、急性型少见：起病急，发展迅速，短期内死于肝功能衰竭或胃肠道出血，

　　2、慢性型较常见：

　　⑴青壮年为主：发病高峰年龄为25～35岁。

　　⑵发病缓慢：病程一般4～5年。

　　⑶典型病例常同时出现肝后型门静脉高压和下腔静脉阻塞的临床表现，即同时有肝，脾肿大，食道静脉曲张，胸腹壁静脉曲张，双下肢凹陷性水肿，小腿皮肤色素沉着，重者皮肤呈苔藓样变或形成溃疡，部分患者以门静脉高压症状为主或以下腔静脉阻塞征象为主，少数患者则以进行性顽固性腹水为主要表现。

　　⑷B型超声检查：能检出肝段下腔静脉及肝静脉有无梗阻，肝静脉与侧支交通情况，了解肝内有无新生物等。

　　⑸腔静脉造影：经上，下肢浅静脉插管进行下腔静脉对端造影，可确定下腔静脉有无梗阻，阻塞部位，范围，程度，同时可进行腔静脉测压及肝静脉造影，腔静脉造影与二维超声检查结合，可确定下腔静脉阻塞的性质，部位，范围，程度，同时确定肝静脉与下腔静脉有无交通及交通的程度，腔静脉造影不仅能进一步明确诊断且能为选择手术治疗方案提供依据。

　　⑹诊断时常需与肝硬化引起的门脉高压症，肝硬化腹水，缩窄性心包炎，下腔静脉梗阻综合征，下肢深静脉血栓形成及其后遗症，结核性腹膜炎等鉴别。

2014-12-02 10:51:40